Miastenia grave en edad pediátrica / Miasthenia gravis in pediatric age
Acta méd centro
; 2(1)2008. tab
Artigo
em Espanhol
| CUMED
| ID: cum-41226
Biblioteca responsável:
CU425.1
RESUMEN
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares secundaria a una alteración de la transmisión sináptica causada por la destrucción y el bloqueo de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Se realizó un estudio retrospectivo mediante una revisión de las historias clínicas de los cinco casos de miastenia gravis diagnosticados en esta institución. Se encontró que son trastornos poco frecuentes en nuestra especialidad, su diagnóstico precoz es fundamental para controlar los síntomas y retardar el avance de la enfermedad, pues las crisis pueden poner en peligro la vida de los pacientes. Nuestra serie incluye cinco pacientes con miastenia. Tres de ellas de debut generalizadas y dos de forma ocular. El diagnóstico se realizó en edades muy variables desde los cuatro hasta los 16 años. Tres niños presentaron hiperplasia tímica; fueron intervenidos quirúrgicamente dos de ellos después de los nueve años, pero ambos requirieron continuar tratamiento inmunosupresor; tuvo menor éxito la cirugía del paciente con la miastenia ocular, que era el más joven de los dos. Consideramos que la timectomía está indicada en aquellos niños con miastenia generalizada inmunológica sin respuesta a los esteroides o a la gammaglobulina y que se debe evitar la realización temprana de la misma para impedir el riesgo de inmunodeficiencia(AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Cuba
Base de dados:
CUMED
Assunto principal:
Acetilcolina
/
Criança Hospitalizada
/
Debilidade Muscular
/
Miastenia Gravis Autoimune Experimental
/
Junção Neuromuscular
Tipo de estudo:
Estudo observacional
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Criança
Idioma:
Espanhol
Revista:
Acta méd centro
Ano de publicação:
2008
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda/Cuba