Transformación leucémica del clon Marchiafava Micheli: informe de caso / Leukemic transformation of the Marchiafava Micheli clone: inform of a case
Rev. medica electron
; 35(3)may-jun, 2013.
Artigo
em Espanhol
| CUMED
| ID: cum-53493
Biblioteca responsável:
CU424.1
RESUMEN
La hemoglobinuria paroxística nocturna, también conocida como síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad clonal y adquirida, causada por una mutación somática en el gen PIG-A que se encuentra en el cromosoma X y codifica una proteína involucrada en la síntesis del glicosilfosfatidilinositol, el cual le sirve como anclaje a muchas proteínas de la membrana celular; es la única anemia hemolítica adquirida por defecto de la membrana del eritrocito. Se caracteriza por una anemia hemolítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido al fallo de la médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Al tener un paciente con estas características se decidió presentarlo(AU)
ABSTRACT
The nocturnal paroxysmal hemoglobinuria, also known as Marchiafava-Micheli syndrome, is a clonal and acquired disease, caused by a somatic mutation of the PIG-A gene located in the X chromosome and modified a protein involved in the glicosilfosfatidilinositol synthesis that serves as anchorage for many proteins of the cell membrane; it is the only hemolytic anemia acquired by defect of the erythrocyte membrane. It is characterized by a chronic intravascular hemolytic anemia, hemoglobinuria, hyper coagulation, cytopenia due to the marrow failure, thrombosis and rarely leukemic transformation. Having a patient with these characteristics we decided to present the case(AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Cuba
Base de dados:
CUMED
Assunto principal:
Hemoglobinúria Paroxística
/
Hemólise
/
Anemia Hemolítica
Limite:
Idoso
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. medica electron
Ano de publicação:
2013
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente José R López Tabrane/Cuba