Poliarteritis nodosa en el niño: informe del primer caso en Camagüey / Polyarteritis nodosa in children: first case report in Camagüey

RESUMEN

La poliarteritis nodosa es una vasculitis de vasos medianos, caracterizados por inflamación o necrosis de los vasos sanguíneos que conducen a su oclusión y por tanto a la isquemia del tejido que irrigan.Caso clínico paciente de 15 años de edad, color de piel blanca, masculino, con historia de cuadros febriles prolongados sin diagnóstico, por lo que tuvo múltiples ingresos en diferentes instituciones del país con la sospecha de inicio de una histiocitosis o enfermedad linfoproliferativa, para lo cual se le realizaron diversos estudios que incluyeron a la médula ósea sin infiltración y biopsia de ganglios, los resultados descartaron estas enfermedades. En uno de esos episodios y luego de tres años es remitido al servicio de reumatología pediátrica de la provincia de Camagüey, con historia de fiebre de hasta 38.5 ºC durante 16 días, una úlcera infectada en el brazo derecho con un estafilococo en cultivo de la misma. Al examinarlo además se constató fenómeno de Raynaud y livedo reticulares, lo que sugirió la posibilidad diagnóstica de una vasculitis.Conclusiones: se realizaron los anticuerpos antinucleares que fueron positivos y confirmaron el diagnóstico de la poliarteritis nodosa, el cual se efectuó luego de tres años de evolución; en estos momentos bajo tratamiento de inmunosupresión extrema, con altas dosis de esteroides y ciclofosfamida con evolución favorable del cuadro general, desaparición de la fiebre, pero se mantiene daño a nivel de los vasos coronarios, renales y en las regiones distales de las cuatro extremidades ya establecidos previamente (AU)

ABSTRACT

Polyarteritis nodosa is a vasculitis of medium-sized vessels, characterized by inflammation or necrosis of blood vessels leading to occlusion and therefore to ischemia of tissue supplying. Case report 15 years old, white, male patient with history of long febrile pictures without diagnosis, he had multiple admissions in different institutions in the country with the suspicion of histiocytosis or lymphoproliferative disease, various studies involving bone marrow without infiltration and lymph node biopsy were performed, results ruled out these diseases. In one of these episodes and three years later was referred to the Pediatric Rheumatology service in Camagüey province, with history of fever up to 38.5 ° c for 16 days, an ulcer infected with a staphylococcus in the same culture on the right arm. After his examination also was found Raynaud´s phenomenon and livedo reticularis, a diagnostic possibility of vasculitis was suggested. Conclusions: the antinuclear antibodies carried out were positive and confirmed diagnosis of polyarteritis nodosa, which was made after three years of evolution; currently under treatment of extreme immunosuppression with high doses of steroids and cyclophosphamide with favorable evolution of the general picture, no fever, but remains damage at the level of renal, coronary vessels and distal regions of four extremities established previously (AU)