Trastornos neuropsiquiátricos asociados a estreptococo / Neuropsychiatric disorders associated with streptococci: a case report

RESUMEN

Los trastornos neuropsiquiátricos compulsivos son frecuentes en la infancia, siendo el más común el síndrome de Gilles de la Tourette. Recientemente ha sido descrito el síndrome PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococci), de etiología incierta, pero asociado a infección reciente por estreptococo del grupo A (SGA). Niño de 3 años y 9 meses que inició bruscamente, tras un episodio de faringitis, un cuadro de tics consistentes en inclinación de la cabeza y elevación del hombro, junto con muecas faciales, coprolalia y posteriormente compulsiones como golpear objetos de manera compulsiva. Se realizó estudio bioquímico completo, incluyendo cobre y ceruloplasmina (normales), antiestreptolisina O y anti-DNAsa, que resultaron elevadas, y se realizó cultivo faríngeo, que fue positivo para SGA. Fue inicialmente tratado con ácido valproico, aunque su mejoría posterior coincidió con el tratamiento durante 10 días con penicilina. A los 3 meses, los valores de antiestreptolisina O (ASLO) disminuyeron, y en su seguimiento a los 6 meses se comprobó una mejoría mantenida, incluso tras la suspensión del ácido valproico. Se solicitaron estudios de inmunohistoquímica. El síndrome PANDAS fue descrito en 1998 en niños que presentaban a) trastornos obsesivo-compulsivos y/o trastorno de tics; b) curso episódico con exacerbaciones bruscas; c) alteraciones neurológicas (movimientos coreiformes), y d) relación temporal entre infección por SGA y exacerbación de los síntomas. La etiología se discute actualmente, se postula la existencia de reacciones cruzadas entre antígenos del SGA y proteínas presentes en los ganglios de la base, encontrándose cierta evidencia serológica a favor de varios antígenos proteicos implicados (B8/17 y otros). Está recomendado tratar con penicilina en cada exacerbación en la que se demuestre SGA, e incluso utilizar tratamientos más agresivos (inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis) en caso de tics graves y discapacitantes. Creemos que es un caso interesante de posible síndrome PANDAS, y sería el primero descrito en España

ABSTRACT

Compulsive neuropsychiatric disorders are common in children and the most frequent is Gilles de la Tourette syndrome. Recently, a new disease has been described the PANDAS syndrome (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococci). The etiology of this syndrome is uncertain but it has been associated with recent group A streptococcal infection (GAS). After an episode of pharyngitis, a boy aged 3 years and 9 months showed abrupt onset of a variety of neurobehavioral problems such as tics (consisting of elevation of the head and ipsilateral shoulder, winking, and grimaces) and compulsions (such as repeatedly hitting objects). A complete biochemical study was performed, including Cu and ceruloplasmin (which had normal values), antistreptolysin O (ASLO) and anti-DNAse (showing elevated values). Pharyngeal culture revealed GAS. The child was initially treated with valproic acid, but his subsequent improvement coincided with penicillin treatment for 10 days. Three months afterwards, ASLO values were reduced and at the 6-month follow-up the improvement was maintained even after suspension of valproic acid. Immunohistochemical studies were requested. PANDAS syndrome was first described in 1998 in a group of children who presented 1) obsessive compulsive disorders and/or tics, 2) episodic course with abrupt exacerbations, 3) abnormal results of neurologic examination (choreiform movements), and 4) temporal relation between GAS infection and onset of symptoms. The etiology of this syndrome is unclear, and it has been postulated that certain streptococcal antigens trigger antibodies which, through a process of molecular mimicry, cross-react with epitopes on the basal ganglia of susceptible hosts, such as the B8/17 antigen, among others. Current recommendations include penicillin treatment of each exacerbation with positive throat culture, and more aggressive therapies (intravenous immunoglobulin or plasmapheresis) when symptoms are severe. We believe that the case presented herein is a probable PANDAS syndrome, which would be the first case described in Spain