Síndrome “overlap” hepatitis autoinmune-cirrosis biliar primaria. Aportación de dos nuevos casos / Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis over lap syndrome. Contribution of two new cases

RESUMEN

El síndrome “overlap” hepatitis autoinmune (HAI)-cirrosis biliar primaria (CBP) se caracteriza por un solapamiento de hallazgos clínicos, analíticos, inmunológicos e histológicos tanto de HAI como de CBP, cuya patogenia y tratamiento más adecuado se desconoce en la actualidad. Describimos dos nuevos casos de esta entidad, que debutaron con un brote de hepatitis aguda colestásica acompañado de hipergammaglobulinemia. En el primer caso se demostró la presencia de los anticuerpos AMA, ASMA y anti-LKM1; y en el segundo de los ANA. Los hallazgos histológicos mostraron alteraciones sugestivas de HAI y de CBP. Tras la instauración de tratamiento inmunosupresor, asociado a ácido ursodesoxicólico en un caso, se observó una buena evolución clínica

ABSTRACT

The autoimmune hepatitis (AIH)-primary biliary cirrhosis (PBC) overlap syndrome is characterized for clinical, biochemical, immunological, and histological features overlapping those of AIH and PBC, whose pathogenesis and more appropriate treatment are unknown at present. We describe two new patients of this entity, which made debut with cholestasic acute hepatitis accompanied of hypergammaglobulinemia. In the first patient was demonstrated the presence of AMA, ASMA, and anti-LKM1 autoantibodies; and ANA in the second one. The histological findings showed changes suggestive of AIH and PBC. After the start of immunosuppressive treatment, associated to ursodeoxycholic acid in one patient, a successfull outcome was observed