Xantogranuloma necrobiótico de localización atípica asociado a linforna / Necrobiotic xanthogranuloma associated of unusual

RESUMEN

El xantogranuloma necrobiótico es una entidad clínico- patológica de presentación poco habitual que se acompaña de alteraciones hematológicas tales como gammapatía monoclonal y desórdenes linfoproliferativos, entre otros. Su expresión clínica en la piel es en forma de múltiples nódulos indurados y placas rojo amarillentas, a menudo ulceradas, que asientan preferentemente en la región periorbitaria. Las complicaciones oculares pueden deberse a conjuntivitis, queratitis, uveítis, iritis y ceguera. La histología se manifiesta como un granuloma inflamatorio constituído por histiocitos, células gigantes de tipo Touton, células de cuerpo extraño, bizarras, con presencia de linfocitos, eosinófilos y neutrófilos que rodean áreas de necrobiosis. Pueden encontrarse cristales de colesterol. En el presente trabajo se describe un paciente con una lesión única en región lumbosacra, de presentación clínica poco habitual, asociada a gammapatía monoclonal de Ig G ya linfoma de bajo grado de malignidad

ABSTRACT

Necrobiotic xanthogranuloma is an unusual clinical and pathologic condition. It may be associated with hematologic disease like monoclonal gammapathy and Iymphoproliferative disorders. The cutaneous manifestations are multiple indurated nodules and red yel/ow plaques that eventualy ulcerate with a predilection for the periorbital area. The ocular complications are conjuntivitis, keratitis, uveitis, iritis and blindness. The histological findings reveal inflamatory granulomata with histiocytes, giant cell Touton type, bizarre foreing body type giant cells, scattered Iymphocytes, eosinophils and neutrophils sorrounding necrobiotic areas. Colesterol clefts could be found. We describe a patient with unusual clinical presentation on the lumbosacral area, monoclonallg G gammapathy, associated to low grade Iymphoma