Afasia y síndrome parietal como forma de presentación de una enfermedad desmielinizante con lesión pseudotumoral / Aphasia and parietal syndrome as the presenting symptoms of a demyelinating disease with pseudotumoral lesions

RESUMEN

Introducción. Las manifestaciones sensitivas son frecuentes como síntomas iniciales de la esclerosis múltiple (EM), generalmente por alteración espinotalámica o medular; pero es excepcional un síndrome parietal como forma de inicio. Igualmente, la afasia es una manifestación infrecuente en la EM; en los pocos casos descritos suele asociarse a la existencia de grandes lesiones pseudotumorales. Caso clínico. Mujer de 31 años con un cuadro progresivo de 48 horas de evolución, consistente en afasia nominal y un síndrome sensitivo parietal. En la resonancia magnética se observó una lesión de 3,6 cm de diámetro hiperintensa en T2 con edema perilesional y con mínima captación de gadolinio, además de otras imágenes de aumento de intensidad de señal en sustancia blanca subcortical periventricular derecha y en zona subcortical frontal izquierda. El análisis espectroscópico de la lesión de mayor tamaño reveló que dicha lesión presentaba datos de inflamación, con destrucción y recambio celular, sin poder distinguir entre enfermedad desmielinizante o glioma de alto grado; se precisó para ello la realización de una biopsia cerebral para alcanzar el diagnóstico final de lesión pseudotumoral desmielinizante. Conclusiones. Las placas gigantes pseudotumorales constituyen una forma infrecuente de inicio de la EM; su diagnóstico diferencial con un tumor por la clínica, la imagen simple y la espectroscopia son poco fiables, por lo que, con frecuencia, es preciso recurrir a la biopsia de la lesión

ABSTRACT

Introduction. Multiple sclerosis (MS) often presents with sensory symptoms, which are usually due to spinothalamic or spinal cord disorders; parietal syndrome is, however, very rare as the initial symptom. Likewise, aphasia is also an infrequent symptom of MS; in the few cases that have been reported, it is usually linked to the existence of important pseudotumoral lesions. Case report. We describe the case of a 31-year-old female with a 48-hour history of a progressive clinical picture consisting in nominal aphasia and a sensory parietal syndrome. Magnetic resonance imaging showed a lesion 3.6 cm in diameter that was hyperintense in T2 with perilesional edema and minimal gadolinium uptake, along with other images that revealed increased signal intensity in the periventricular subcortical white matter on the right-hand side and in the left-hand frontal subcortical region. A spectroscopic analysis of the largest lesion revealed that this lesion showed evidence of inflammation, with cell destruction and replacement, although it was not possible to distinguish between a demyelinating disease and a high grade glioma. Hence, a brain biopsy was required in order to reach the final diagnosis of demyelinating pseudotumoral lesion. Conclusions. Giant pseudotumoral plaques are a rare form of presenting symptom in MS; use of the clinical features, simple images and spectroscopy is not a very reliable means of reaching a differential diagnosis with a tumour and this often makes it necessary to conduct a biopsy study of the lesion