Estudio clínico-radiológico del síndrome de Sturge-Weber / Clinical-radiological study of Sturge-Weber syndrome

RESUMEN

El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedadneuroectodérmica congénita rara que se caracterizapor la existencia de malformaciones vasculares enla piel de la cara, las leptomeninges de la cortezacerebral y la coroides ocular.El curso clínico es variable pero la mayoría de losniños tienen epilepsia y deterioro neurológico conatrofia cerebral.Los estudios de imagen (tanto la tomografía computarizadacomo la resonancia magnética) confirmanel diagnóstico y sirven para evaluar la extensiónde la afectación intracraneal

ABSTRACT

Sturge-Weber syndrome is a rare congenital neuroectodermicdisorder characterized by vascularmalformations involving the face skin, leptomeningesof the cerebral cortex and choroids of the eye.The clinical course is variable but most of childrenhave epilepsy, neurologic deterioration and cerebralatrophy.Imaging studies (both CT and MR) are useful forconfirming the diagnosis of Sturge-Weber syndromeand evaluating the extent of intracranial involvement