Controversias en el manejo terapéutico de la hernia diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas / Controversies in the therapeutical management of congenital diaphragmatic hernia: update by means of evidence-based medicine

RESUMEN

Introducción. La hernia diafragmática congénita (HDC) es una enfermedad de alto riesgo en cirugía neonatal. El objetivo de este artículo es realizar una actualización sobre las controversias terapéuticas (momento de la cirugía y estabilización médica) de la HDC, por medio de una revisión sistemática y crítica de las mejores pruebas científicas de la literatura. Métodos. Revisión sistemática y estructurada de los artículos relacionados con el manejo terapéutico de la HDC (cirugía, ventilación mecánica, óxido nítrico inhalado, oxigenación por membrana extracorpórea, surfactante, etc.) publicados en fuentes de información secundaria (TRIPdatabase, revisiones sistemáticas de la Colaboración Cochrane, guías de práctica clínica, informes de evaluación de tecnología sanitaria, etc.) y primaria (bases de datos, revistas biomédicas, libros de texto, etc.) y valoración crítica por medio de la metodología del Evidence- Based Medicine Working Group. Seleccionamos las publicacionescon la mejor evidencia científica en artículos sobre tratamiento (ensayo clínico, revisión sistemática, metaanálisis y guías de práctica clínica). Resultados. La principal información secundaria se detecta en The Cochrane Library: 3 revisiones sistemáticas en Neonatal Group (una en relación con el momento de la cirugía, y dos relacionadas con el uso de óxido nítrico y oxigenación por membrana extracorpórea en el fracaso respiratorio grave del recién nacido). Pero la mayoría de los artículos relevantes se detectan en la base de datos Pubmed, principalmente publicados en Journal Pediatric Surgery y con determinados grupos de investigación (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group en la Universidad de Texas y Buffalo Institute of Fetal Therapy en la Universidad de New York). Conclusiones. A partir del análisis de la medicina basada en pruebas, los resultados sobre el manejo de la HDC no fueron claros entre la cirugía precoz y tardía, pero la cirugía diferida (con estabilización preoperatoria) se ha convertido en el manejo preferido en la mayoría de los centros, así como que la cirugía fetal in utero no ofrece ventajas sobre la cirugía neonatal. La opinión respecto al tiempo adecuado de la cirugía ha cambiado gradualmente desde la intervención precoz a la estabilización inicial con posterior cirugía. Debido a la hipertensión pulmonar persistente y/o hipoplasia pulmonar en la HDC, el tratamiento médico se ha focalizado hacia la optimización de la oxigenación evitando el barotrauma, utilizando ventilación «suave» e hipercapnia permisiva. La ventilación de alta frecuencia oscilatoria, óxido nítrico inhalado y oxigenación con membrana extracorpórea, se utilizarán en casos graves, pero estos tratamientos no mejoran claramente el pronóstico en recién nacidos con HDC. La utilidad de surfactante y ventilación líquida parcial se fundamentan en estudios de experimentación animal, debido a que los ensayos clínicos en neonatos son escasos y no concluyentes. Los cambios de futuro en esta área de estudio incluyen la necesidad de mayores y mejores ensayos clínicos, que incluyan efectos a largo plazo entre los niños supervivientes (AU)

ABSTRACT

Introduction. Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is one of the high-risk diseases in neonatal surgery. The aim of this article is to make an update of the controversies about the therapeutic management (time of surgery and modalities of medical stabilization) of CDH, by means of a systematic and critical review of the best scientific evidence in bibliography. Methods. Systematic and structured review of the articles about therapeutic management of CDH (surgery, mechanical ventilation, inhaled nitric oxide, extracorporeal membrane oxygenation, surfactant, etc) published in secondary (TRIPdatabase, systematic review in Cochrane Collaboration, clinical practice guidelines, health technology assessment database, etc) and primary (bibliographic databases, biomedical journals, books, etc) publications and critical appraisal by means of methodology of the Evidence-Based Medicine Working Group. We selected the publications with the main scientific evidence in therapeutical articles (clinical trial, systematic review, meta-analysis and clinical practice guideline). Results. The main secondary information is found in The Cochrane Library: 3 systematic review in the Neonatal Group (one specific about the time of surgery, and two related to the use of nitric oxide and extracorporeal membrane oxygenation in neonatal severe respiratory failu-re). But we found the main relevant articles in Pubmed database, mainly published in Journal Pediatric Surgery and with some clusters of investigation (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group in Texas University and Buffalo Institute of Fetal Therapy in New York University). Conclusions. From the evidence-based analysis, the results of CDH management between immediate versus delayed surgery were unclear, but delayed surgical (with pre-operative stabilization) has become preferred approach in many centers, and foetal surgery is not better than neonatal one. Opinion regarding the time of surgery has gradually shifted from early repair to a policy of stabilization and delayed repair. Because of associated persistent pulmonary hypertension and/or pulmonary hypoplasia in CDH, medical therapy is focused toward optimizing oxygenation while avoiding barotrauma, using gentle ventilation and permissive hypercarbia. High frequency oscillatory ventilation, inhaled nitric oxide and extracorporeal membrane oxygenation are used in severe cases, but these treatments do not clearly improve the outcome in neonates with CDH. The usefulness of surfactant and partial liquid ventilation are based in animal model experimentation, because the clinical trials in newborns are little and non-conclusive. Challenges for the future in this thematic area include the need for bigger and better trials of therapy in this field, with long-term outcomes among surviving children (AU)