Encefalomielitis aguda diseminada en la niñez / Acute disseminated encephalomyelitis in children

RESUMEN

Objetivo. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD)es una enfermedad inflamatorio-desmielinizante, mediada inmunológicamente,que se presenta usualmente después de una infeccióno vacunación. Es más frecuente en el niño. Se revisan aspectos clínicos,diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la EMAD infantilpublicado en los últimos 10 años, y se incluye además nuestraserie de 42 niños del Hospital Luis Calvo Mackenna y de la ClínicaAlemana de Santiago de Chile. Desarrollo. La EMAD se presentade 2 a 30 días después de infección viral o bacteriana. Predominalevemente en niños (1,31). La clínica es polisintomática. Destacanla afectación de la conciencia en el 50-60% y los trastornos motoresen el 80-90% de los pacientes. La afectación medular se observaen el 20-25%, mientras que la neuritis óptica (generalmentebilateral) aparece en el 10-20% de los niños. La resonancia magnéticaes la mejor prueba para lograr el diagnóstico de EMAD, yaque detecta lesiones multifocales de la sustancia blanca, aunqueéstas pueden aparecer más tardíamente, con un desfase clinicoimagenológicode 5 a 22 días. El tratamiento de elección son los corticoides.En la práctica, parecen tener un efecto beneficioso en hastael 90% de los pacientes. Las recidivas se presentan en el 10-30%de los casos, y plantean diagnóstico diferencial con esclerosis múltiple.La mortalidad es baja, del 0 al 7%. Las secuelas alcanzan el10-20%. Conclusiones. La EMAD es una enfermedad desmielinizantedel sistema nervioso, cuyo curso habitual es monofásico y suevolución favorable. El diagnóstico definitivo sólo se logra medianteel seguimiento prolongado

ABSTRACT

Aim. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an immune-mediated inflammatory-demyelinating disease,which usually follows an infection or vaccination. It is more frequent in children. In this paper, I will review clinical, diagnosis,treatment, and prognosis data, based on last 10 years papers, including our experience with 42 patients studied at CalvoMackenna Hospital and German Clinic of Santiago de Chile, Chile. Development. ADEM symptoms present 2 to 30 days afterviral or bacterial infection. There is a slight male predominance (1,31). The clinical picture is characterized by multiplesymptoms. Prominent findings are altered level of consciousness in 50-60% of patients, and motor system dysfunction in 80-90%.Spinal cord dysfunction occurs in 20-25% of children. Optic neuritis (10-20%) is usually bilateral. Magnetic resonance imagingis the gold standard to detect typical white matter lesions, which suggest ADEM diagnosis, but a clinico-neuroimaging gap mayoccurs. Steroids are the first choice for treatment. In practice, they seem to be useful in up to 90% of patients. Recurrences occurin 10-30% of cases, and raise a differential diagnosis with multiple sclerosis. Mortality is as low as 0-7%. Sequelae are seen in10-20% of patients. Conclusions. ADEM is a demyelinating condition, usually with a monophasic course and good outcome.The only way to confirm a definite diagnosis is long-term follow-up