La diversidad funcional de proteína fosfatasa-1 y el papel de nuevas subunidades reguladoras / The functional diversity of protein phosphatase-1 and the role of new regulatory subunits

RESUMEN

La fosforilación reversible de proteínas es un mecanismo que regula una gran variedad de procesos celulares y en particular la transmisión de señal. La proteína fosfatasa-1 (PP1) representa el mayor grupo de serina/treonina proteína fosfatasas. PP1 regula el metabolismo del glucógeno, el transporte intracelular, la contracción muscular, la síntesis proteica y la división celular. Esta diversidad funcional es consecuencia de la unión de un pequeño número de subunidades catalíticas con una amplia diversidad de subunidades reguladoras. Describimos aquí la proteína SIPP1, un factor del procesamiento de pre-mRNA que se une a PP1 y a la proteína PQBP-1. Dado que mutaciones en PQBP-1 es una de las causas del síndrome de retraso mental ligado al cromosoma X y que por otra parte, PQBP-1 se une a ataxina- 1 y a otras proteínas con extensiones de poliglutamina causantes de enfermedades neurodegenerativas, SIPP-1 puede estar implicado en la patogénesis de estas enfermedades

ABSTRACT

Reversible protein phosphorylation is a mechanism that regulates many cellular processes and in particular signal transduction. Protein phosphatase-1 (PP1) is the major group of serin/threonin protein phosphatases. PP1 regulates glycogen metabolism, intracellular transport, muscle contraction, protein synthesis and cell division. The functional diversity of PP1 is due to a small number of catalytic subunits which bind to a large number of regulatory subunits. We describe here the identification of SIPP1, a new interactor, which is an splicing factor of premRNA ands binds also PQBP-1 protein. Since mutations in PQBP-1 have been reported in cases of X-linked mental retardation and PQBP-1 binds ataxin-1 and other poliglutamine disease proteins SIPP1 could be an element in the pathogenesis of neurodegenerative disease