Pseudo-obstrucción intestinal crónica primaria debida a miopatía visceral / Chronic primary intestinal pseudo-obstruction from visceral myopathy

RESUMEN

La pseudo-obstrucción intestinal crónica es un síndrome infrecuentecaracterizado por episodios recidivantes, sugestivos de obstrucciónintestinal, durante los cuales no se detectan causas mecánicasque justifiquen la sintomatología. Los factores etiológicospueden ser múltiples. Entre ellos destacan diversas enfermedadesneurológicas, miopatías de la musculatura lisa gastrointestinal, enfermedadesendocrino-metabólicas y autoinmunes y el uso de determinadosfármacos. Presentamos un caso de pseudo-obstrucciónintestinal crónica originada por una miopatía intestinalprimaria y esporádica que no corresponde a ningún tipo descritohasta el momento. El estudio histológico de la pared intestinalmostró que los haces musculares estaban desestructurados y queexistía edema intersticial. Los miocitos presentaban marcadoscambios degenerativos y no existían alteraciones en las neuronasde los plexos submucoso y mientérico. La actividad de los complejosenzimáticos de la cadena respiratoria mitocondrial y de la timidinafosforilasa fue normal. No se detectaron alteraciones en elADN mitocondrial

ABSTRACT

Chronic intestinal pseudo-obstruction is an uncommon syndromecharacterized by relapsing episodes suggesting intestinalobstruction during which no mechanical causes are identified toaccount for symptoms. Etiologic factors may be manifold. Amongthem a number of neurologic conditions, gastrointestinal smoothmuscle myopathies, endocrino-metabolic and autoimmune diseases,and the use of selected drugs stand out. We report a case ofchronic intestinal pseudo-obstruction originating in a sporadic,primary intestinal myopathy that corresponds to no type thus fardescribed. A histological study of the intestinal wall showed disruptedmuscle bundles and the presence of interstitial edema. Myocyteshad severe degenerative changes, and no alterations wereseen in submucosal and myenteric plexus neurons. The activity ofenzyme complexes in the mitochondrial respiratory chain, and ofthymidine phosphorylase was normal. No mitochondrial DNAchanges were seen