Lentiginosis segmentaria / Segmental lentiginosis

RESUMEN

La lentiginosis segmentaria (LS) es un trastorno pigmentario poco común, en el que aparecen múltiples lentigos agrupados unilateral mente en un segmento corporal. Se diferencia del nevus spilus en que la piel sobre la que asienta presenta una coloración normal. Puede asociarse a diversas anomalías del desarrollo, como neurofibromatosis segmentaria, retraso mental, epilepsia u otros trastornos pigmemarios sin embargo, lo más frecuente es que se presente como un hecho aislado. Se desconoce su comportamiento a largo plazo, aunque en ningún caso se ha comunicado su malignización. Concluimos que el abordaje debe ser con un tratamiento expectante y sólo se realizará la biopsia en caso de acontecimientos sospechosos

ABSTRACT

Segmental lentiginosis (SU is an unusual pigmentary disorder characterized by multiple unilateral lentigines grouped in one segment of the body. The differential diagnosis focuses primarily on the exclusion of nevus spilus, which can be distinguished from SL in that the latter appears with in an area of normally pigmented skin. SL can be associated with a number of developmental disorders, such as segmental neurofibromatosis, mental retardation, epilepsy and other pigmentary abnormalities. However, in most cases it presents as an isolated entity. Little is known about the long-term course, although malignant transformation has never been reported. In conclusion, the approach should involve expectant management, and biopsy should be performed only in the case of suspicious developments