Edema de papila bilateral como manifestación inicial de un síndrome de POEMS / Bilateral papilloedema as the initial symptom of POEMS syndrome

RESUMEN

Introducción. El edema de papila suele ser secundario a hipertensión intracraneal, pero en ocasiones puede ser la manifestación inicial de enfermedades sistémicas como síndrome de Guillain-Barré, neurosarcoidosis, enfermedad de Leber, enfermedad de Lyme, síndrome de POEMS y otros. Presentamos un caso ocurrido en el Hospital General Universitario de Alicante, en el que el edema de papila fue la manifestación inicial de un síndrome de POEMS. Caso clínico. Mujer de 36 años, sin antecedentes de interés, que consulta por cefalea opresiva frontal izquierda, de cinco días de evolución, de inicio brusco, sin náusea ni vómitos acompañantes, sin exacerbación con las maniobras de Valsalva y sin otra sintomatología acompañante. En la exploración destaca borramiento nasal del ojo derecho y papiledema en el ojo izquierdo, hiperpigmentación cutánea en cara y escote que respetaba pliegues, hipoestesia táctil dolorosa distal en miembros inferiores y arreflexia aquílea e hiporreflexia rotuliana bilateral. Tras realizar distintas pruebas complementarias se descartó lesión ocupante de espacio intracraneal e hipertensión intracraneal, y se llegó al diagnóstico de polineuropatía crónica sensitivomotora de tipo mixto en miembros superiores e inferiores con afectación predominantemente proximal, edema de papila bilateral y fotosensibilidad cutánea a estudio. Tras dos años, la paciente presentó hepatomegalia, hipotiroidismo subclínico y alteraciones cutáneas esclerodermiformes, con lo que se diagnosticó como probable síndrome de POEMS, confirmado por la presencia de componente monoclonal en sangre y orina. Conclusión. El edema de papila como manifestación inicial de un síndrome de POEMS es infrecuente, pero debe estar presente en el diagnóstico diferencial de esta patología por las implicaciones diagnósticas y terapéuticas que conlleva

ABSTRACT

INTRODUCTION. Oedema of the papilla, or papilloedema, is usually due to intracranial hypertension, but can sometimes be the initial symptom of systemic diseases like Guillain-Barre syndrome, neurosarcoidosis, Leber’s disease, Lyme disease or POEMS syndrome, among others. We report on a case that occurred at the Hospital General Universitario in Alicante, in which papilloedema was the initial symptom of POEMS syndrome. CASE REPORT. A 36-year-old female, with no relevant past history, who visited after suffering a left-side frontal oppressive headache for five days; onset was sudden, there was no concomitant nausea or vomiting, it did not get worse when Valsalva manoeuvres were performed and there were no other accompanying symptoms. The examination revealed nasal blurring in the visual field of the right eye and papilloedema in the left eye, hyperpigmentation of the skin on the face and upper chest area that respected creases in the skin, painful distal tactile hypaesthesia in the lower limbs and bilateral areflexia of Achilles’ tendons and patellar hyperreflexia. After conducting a number of different complementary tests intracranial space-occupying lesions and intracranial hypotension were both ruled out and the patient was diagnosed with mixed-type sensory-motor chronic polyneuropathy in the upper limbs, and in the lower extremities with predominantly distal involvement, bilateral oedema of the papilla and skin photosensitivity. Two years later the patient had hepatomegaly, subclinical hypothyroidism and sclerodermiform alterations of the skin, which suggested a probable diagnosis of POEMS syndrome that was later confirmed by the presence of monoclonal component in blood and urine. CONCLUSIONS. Papilloedema is rarely seen as the initial symptom of POEMS syndrome, but it must be included in the differential diagnosis of this pathology due to the diagnostic and therapeutic implications it entails