Tumores neonatales: características clínicas y terapéuticas. Análisis de 72 casos del hospital infantil La Fe de Valencia / Neonatal tumors: clinical and therapeutic characteristics. Analysis of 72 patients in La Fe University Children’s Hospital in Valencia (Spain)

RESUMEN

Antecedentes Los tumores neonatales, aunque sólo representan el 1,5-2% de los tumores pediátricos, constituyen un subgrupo con personalidad propia. La incidencia es imprecisa, por los criterios de selección variables, y por los escasos estudios publicados. Objetivo Analizar y divulgar las características histológicas, clínicas, terapéuticas y evolutivas de los tumores neonatales. Material y métodos Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes con tumor neonatal, atendidos en el Hospital Infantil Universitario La Fe de Valencia desde enero de 1990 a diciembre de 1999. Se excluyeron los hamartomas, hemangiomas cutáneos planos y cavernosos, nevos, lipomas, fibromas subcutáneos, linfangiomas y quistes epidérmicos. Revisión bibliográfica sistemática de los últimos 25 años obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de “neonatal, congenital” y “tumors, cancer, neoplasms”. Se seleccionaron los trabajos más interesantes y, de sus referencias, se han recuperdo las más relevantes publicadas previamente al período de la búsqueda. Resultados Se recogieron 72 pacientes con tumor neonatal (40 varones y 32 mujeres), que representan el 2,8% del total de pacientes diagnosticados con tumores pediátricos de nuestra institución. Los hemangiomas son los tumores neonatales más frecuentes (20,8%, 15 casos), seguidos por los neuroblastomas (16,7%, 12 casos), teratomas (12,5%, 9 casos) y los tumores de partes blandas (9,7 %, 7 casos). En el 86 % de los casos las manifestaciones clínicas aparecieron durante la primera semana de vida. Aunque en 16 casos (22,2%) el diagnóstico fue prenatal, la sintomatología predominante fue la visualización de una tumoración o lesión cutánea en 24 casos (33,3 %) y la presencia de una masa abdominal o hepatomegalia en 13 casos (18 %). En 15 casos (20,8 %) existía alguna malformación, enfermedad o síndrome asociado. De las diferentes modalidades terapéuticas, la cirugía fue la opción más empleada (50%). En el 13,9 % de los casos se administró quimioterapia, en monoterapia o con carácter coadyuvante. Únicamente 3 pacientes recibieron radioterapia fuera del período neonatal. En 6 casos se evidenció la regresión espontánea completa de la tumoración. Fallecieron 20 pacientes (27,8 %). Por grupos histológicos, la mayor mortalidad correspondió al grupo de pacientes con tumores del sistema nervioso central (83,3 %) y al de las leucemias (75 %). Por el contrario, ninguno de los pacientes afectados de hemangiomas y teratomas falleció, destacando así mismo la baja mortalidad de los neuroblastomas (8,3 %). En el momento del análisis la supervivencia en nuestra serie es del 73 %, con una mediana de seguimiento de 8 años. Conclusiones Los tumores neonatales, por sus características biológicas constituyen un subgrupo específico dentro de la oncohematología pediátrica. Es necesario unificar el concepto de tumor neonatal para poder analizar y comparar las diferencias de las distintas series publicadas. A pesar de las limitaciones metodológicas encontradas, las características clínicas, diagnósticas, terapéuticas y evolutivas de nuestra serie son similares a las publicadas por otros autores. Probablemente, las diferencias encontradas puedan explicarse por los diversos criterios de selección de los diferentes estudios

ABSTRACT

Background Neonatal tumors, which represent only 1.5-2% of all pediatric tumors, have distinctive features. Their incidence is imprecise, as selection criteria vary and there are few published studies. Objective To analyze and disseminate findings on the histological, clinical, therapeutic and follow-up characteristics of neonatal tumors. Material and methods We performed a retrospective study of the clinical records of patients diagnosed with neonatal tumors in La Fe University Children’s Hospital in Valencia (Spain) between January 1990 and December 1999. Hamartomas, flat and cavernous cutaneous hemangiomas, nevi, lipomas, subcutaneous fibroma, lymphangiomas, and epidermal cysts were excluded. A systematic review of the literature published in the previous 25 years was performed using Medline, Cancerlit, Index Citation Science, and Embase. The search profile combined “neonatal or congenital” and “tumor or cancer or neoplasm”. The most interesting studies, as well as the most relevant references contained in these studies and published before the search period, were selected. Results The clinical records of 72 patients with neonatal tumors (40 boys and 32 girls), representing 2.8% of all pediatric tumors, were reviewed. The most frequent tumors were hemangiomas (20.8%, 15 patients), neuroblastomas (16.7%, 12 patients), teratomas (12.5 %, 9 patients), and soft tissue tumors (9.7 %, 7 patients). Eighty-six percent of the patients were symptomatic during the first week of life. Although diagnosis was prenatal in 22.2 % of the patients, the most frequent findings on physical examination were identification of a mass or cutaneous lesion in 24 patients (33.3%) and an abdominal mass or hepatomegaly in 13 patients (18%). An associated disease, malformation or syndrome was found in 15 patients (20.8 %). Treatment included surgery (50% of patients) and drugs as monotherapy or coadjuvant therapy (13.9%). Thirteen patients received irradiation after the neonatal period. Spontaneous complete remission took place in six patients. Twenty patients died (27.8%). Mortality was highest in patients with central nervous system tumors or leukemias (83.3% and 75 % respectively). By contrast, none of the patients with hemangiomas or teratomas died. Mortality was low in patients with neuroblastoma (8.3%). At the time of the study, survival was 73 %, with a median follow-up of 8 years. Conclusions Due to their biological features, neonatal tumors represent a distinctive subgroup in pediatric oncohematology. The concept of neonatal tumor should be unified to allow the results of different research groups to be analyzed and compared. Despite the methodological limitations found, the clinical, diagnostic, therapeutic, and follow-up characteristics of our patients are similar to those of other published series. The differences found could be explained by the diverse selection criteria employed