Angioma en penacho (angioblastoma de Nakagawa). Consideraciones sobre la influencia de las hormonas sexuales femeninas en su evolución / Tufted angioma. Consideration of the influence of female sexual hormones in its evolution

RESUMEN

El angioma en penacho es un tumor que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, de carácter lentamente progresivo, aunque carente de malignidad. Se presenta frecuentemente antes de los 5 años de edad y su localización habitual es en cara, cuello, hombros y región superior del tórax. Se puede presentar como mácula, pápula, placa, nódulo o tumor; del color de la piel normal, eritematosa, eritemato-violácea, azulada o parduzca. Es posible observar infiltración, ingurgitación, petequias y/o telangiectasias. El angioma puede presentarse con aumento local de temperatura e hiperhidrosis; puede ser pruriginoso (sobre todo al comienzo) y doloroso, aunque en la mayor parte de los casos es asintomático. Histopatológicamente se caracteriza por presentar lobulillos (“penachos”) de tejido angiomatoso capilar, que se ubican en dermis o hipodermis, con la luz de los vasos estrecha, rodeados de colágeno, lo que le confiere el aspecto de “bala de cañón”. En general no presenta componentes inflamatorios ni atipias. Presentamos 2 pacientes de sexo femenino con diagnóstico clínico e histopatológico de angioma en penacho, cuya evolución tuvo un significativo cambio relacionado a situaciones de variaciones hormonales como la menarca y el embarazo. Intentamos explicar el posible rol de las hormonas sexuales femeninas en el crecimiento de ambos angioblastomas

ABSTRACT

Tufted angioma is a benign slow progressing tumour that affects mainly children and young adults. It appears frequently before the age of 5 years. Its clinical appearence is as macule, papule, plaque or nodule; skin coloured, erithematous, bluish, and localizes usually in the face, neck, shoulders or upper part of the chest. Local hyperhidrosis, infiltration, increased temperature, telangiectasies and petechias may be observed. Other important clinical manifestations include pruritus and/or pain. Tufts of capilar vessels in the dermis or subcutis is the main histological feature. The light of these vessels is reduced, rounded by colagen, giving the appearence of cannon bullet. Two female patients with diagnosis of tufted angioma whose evolution were significantly affected by hormonal changing situations are reported. We theorize about the possible rol of female sexual hormones in the growing of this angioblastoma