Meningoencefalitis recurrente como inicio de enfermedad de Behçet / Relapsing meningoencephalitis as onset of Behçet's disease

RESUMEN

Introducción. La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria, multisistémica, crónica y recidivante de etiopatogenia desconocida. Se caracteriza por úlceras aftosas orales recidivantes, úlceras genitales y uveítis. El sustrato patológico principal es una vasculitis leucocitoclástica. Caso clínico. Presentamos a una paciente con enfermedad de Behçet que se inició como una meningoencefalitis recurrente, con pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia en el líquido cefalorraquídeo. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión predominante del tronco del encéfalo. Conclusiones. Entre un 5-20% de los pacientes con enfermedad de Behçet tienen afectación neurológica, siendo la manifestación inicial en el 3% de los casos. Puede presentarse como un único ataque con remisión completa o incompleta, como una forma remitente-recidivante, una forma progresiva o presentar únicamente afectación neurológica silente. La afectación neurológica más frecuente es una meningoencefalitis recurrente, a menudo con curso progresivo, que afecta más frecuentemente al troncoencéfalo. El pronóstico de la enfermedad va a depender de su forma de presentación, con peor porvenir en las formas parenquimatosas, sobre todo con afectación de tronco y medular, de las anomalías encontradas en el líquido cefalorraquídeo y del número de episodios o de las recaídas tras la disminución del tratamiento con esteroides. Tiene una mortalidad alta, llegando a comunicarse hasta un 20% de mortalidad a los 7 años en casos con afectación neurológica

ABSTRACT

Introduction. Behçet's disease is a systemic, chronic, relapsing inflammatory disease of unknown etiology characterized by recurrent oral aphthae, genital ulcerations and uveitis. The main pathological mechanism is leukocytoclastic vasculitis. Clinical case. We present the case of a patient with Behçet's disease that presented as a relapsing meningoencephalitis with lymphocytic pleocytosis and high protein levels in cerebrospinal fluid. The MRI revealed a lesion in the brain stem and part of diencephalon. Conclusions. The central nervous system is involved in up to 5%-20% of patients with Behçet's disease, this being the first manifestation in 3% of the cases. Clinical course includes patients with an isolated episode with complete or incomplete recovery, relapsing and remitting forms, progressive forms or asymptomatic neurological involvement. The most frequent presentation is relapsing meningoencephalitis, with progressive course localized in the brain stem. Prognosis varies according to the type of neurologic process. The worse outcome is in the parenchymal forms with brain stem and spinal cord involvement. It also depends on the pathological findings in the cerebrospinal fluid, and the number of total events or recurrences after tapering the glucocorticoids. Mortality rate is high, up to 20 % of cases after 7 years in patients with neurological involvement