Mastocitosis cutánea / Cutaneous mastocytosis
Acta pediatr. esp
; 65(6): 282-285, jun. 2007. ilus, tab
Article
em Es
| IBECS
| ID: ibc-055297
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
Definimos mastocitosis como un conjunto de trastornos clínicos, producidos todos ellos por una proliferación de mastocitos y una acumulación en varios órganos, entre los cuales el más común es la piel. La mastocitosis cutánea fue descrita por primera vez por Nettleship y Tay, en 1869, quienes asumieron que la acumulación de mastocitos quedaba limitada únicamente a la piel. Y no es hasta 1949 cuando Ellis describió por primera vez una forma sistémica de mastocitosis. Aproximadamente, un 80% de los pacientes con mastocitosis presenta sólo una afectación cutánea, mientras que el 20% restante tiene una mastocitosis sistémica, y en más de la mitad de éstos aparecen también lesiones cutáneas. El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos e histológicos. En general, el pronóstico en la edad pediátrica es bueno, con tendencia a la resolución espontánea antes de la pubertad. Aun así, un 15-30% de los niños en quienes la enfermedad persiste durante la edad adulta desarrollará una afectación sistémica
ABSTRACT
Mastocytosis is a rare disorder, characterized by an abnormal increase and accumulation of mast cells in one or more organ systems, most commonly the skin. Cutaneous mastocytosis was first described by Nettleship and Tay in 1869. It was assumed that the pathological accumulation of mast cells was limited to skin until 1949, when Ellis described a systemic form of mastocytosis for the first time. In approximately 80% of patients with mastocytosis, only the skin is involved. The remaining patients have systemic mastocytosis. More than a half of the patients with systemic mastocytosis have skin lesions as well. The diagnosis is mainly based on the clinical features and the histopathological examination of lesions. The prognosis in childhood is generally good, with a tendency for spontaneous resolution prior to puberty. However, 15% to 30% of the children whose disease persists into adulthood will develop systemic involvement
Buscar no Google
Coleções:
06-national
/
ES
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Mastocitose
/
Urticaria Pigmentosa
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
Limite:
Female
/
Humans
/
Infant
Idioma:
Es
Revista:
Acta pediatr. esp
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Article