Síndrome OHVIRA (hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral) asociado a útero didelfo / Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) associated to uterus didelphys

RESUMEN

La asociación de útero didelfo, hemivagina obstruida y aplasia renal ipsilateral es una entidad rara, diagnosticada habitualmente después de la menarquia, que cursa con dismenorrea y dolor pélvico cíclico secundario a hematocolpos. Aunque la ecografía es de elección para la valoración inicial, la resonancia magnética es la técnica que permite clasificar la anomalía. El reconocimiento temprano facilita la exéresis quirúrgica del septo vaginal obstructivo, con alivio rápido de los síntomas y prevención de complicaciones. Dado que la agenesia renal o la displasia multiquística son un diagnóstico prenatal o neonatal frecuentes, sería recomendable buscar una anomalía mulleriana asociada en estos casos (AU)

ABSTRACT

Uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis is a rare entity that usually presents after menarche with dysmenorrhea and cyclic pelvic pain due to hemihematocolpos. Although ultrasound scanning allows correct diagnosis, magnetic resonance imaging plays a decisive role in characterizing the malformation. Early diagnosis is important so that prompt excision of the vaginal septum can relive pain and prevent further complications. The possibility of an obstructed Müllerian system should be investigated whenever a multicystic dysplastic kidney or the absence of a kidney is diagnosed in a fetus or neonate (AU)