Bronquiolitis obliterante. Evolución a medio plazo / Bronchiolitis obliterans: Outcome in the medium term

RESUMEN

Introducción: La bronquiolitis obliterante es una enfermedad respiratoria obstructiva crónica de la vía respiratoria inferior que se presenta principalmente después de infecciones víricas. La evolución a medio plazo difiere según el área geográfica. El objetivo ha sido comunicar los resultados en nuestro medio. Material y métodos: Estudio retrospectivo de casos diagnosticados de bronquiolitis obliterante (BO) entre diciembre-1994 y febrero-2011. El diagnóstico se estableció mediante TCAR pulmonar y función pulmonar; un caso precisó biopsia pulmonar. La exploración funcional se realizó con espirometría forzada (≥3 años de edad), pletismografía (≥5 años), pruebas de broncodilatación (PBD), difusión de monóxido de carbono (DLCO) (≥6 años) y óxido nítrico exhalado (FENO).Variables cuantitativas edad al diagnóstico, morbilidad respiratoria antes del diagnóstico, tiempo de evolución hasta diagnóstico y de seguimiento, morbilidad respiratoria tras diagnóstico, resistencia (sReff) y conductancia específica de la vía aérea (sGeff), volumen residual, capacidad pulmonar total, volumen de gas intratorácico, FEV1, FVC, FEV1/FVC, FEF25-75, DLCO y FENO. Variables cualitativas sexo, motivo de consulta, infecciones virales, atopia, tabaquismo, TCAR pulmonar y tratamiento. Análisis descriptivo y estudio de patrón de función pulmonar antes y después de PBD mediante t de Student y test de Wilcoxon para muestras apareadas. Resultados: Cohorte de 22 casos, 10 (45,4%) niños y 12 (54,5%) niñas. Edad media al diagnóstico 4,87±3,27 años. El tiempo de seguimiento fue 5 años (rango 1-8 años). Virus relacionados con BO influenza 2 (9,09%), parainfluenza 2 (9,09%), adenovirus 3 (13,69%), virus respiratorio sincitial 1 (4,5%) y rinovirus 1 (4,54%). TCAR pulmonar patrón en mosaico en 22 (100%) y bronquiectasias en 8 (36,36%). Función pulmonar al diagnóstico patrón obstructivo fijo e incremento de volúmenes pulmonares. El análisis global evolutivo constató disminución progresiva de FEV1, FVC, FVC/FEV1 y FEF25-75 e incremento de sReff y volumen residual con disminución de sGeff. Individualmente, hay tendencia a la estabilidad de la función pulmonar respecto a valores al diagnóstico. Morbilidad respiratoria baja tras diagnóstico. Conclusiones: En la mayoría de los casos se objetiva patrón funcional obstructivo fijo y estabilidad evolutiva de la función pulmonar con morbilidad respiratoria baja. La TCAR pulmonar y la función pulmonar son las pruebas diagnósticas que apoyan el diagnóstico(AU)

ABSTRACT

Background: Bronchiolitis obliterans is a chronic obstructive lung disease that follows a severe insult to the lower respiratory tract. Severity and outcome are different depending on the geographic area. The aim of this study was to communicate the results of our sample. Methods: A retrospective study was performed in a sample of boys and girls with a medical diagnosis of bronchiolitis obliterans (BO) between December 1994 and February 2011. The diagnosis was made by high-resolution computed tomography (HRCT) scan and lung function. Lung biopsy was performed in one case. Pulmonary function testing included; forced spirometry (≥ 3 years old), plethysmography (≥ 5 years), bronchodilator tests (BDT), single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung (DLCO) (≥ 6 years) and measurement of exhaled lower respiratory nitric oxide (FENO). Quantitative variables were; age at diagnosis, respiratory morbidity before the diagnosis, time from the start of the symptomatology until the diagnosis, follow-up time, respiratory morbidity after the diagnosis, airway specific resistance (sReff), airway specific conductance (sGeff), residual volume, total lung capacity, thoracic gas volume, FEV1, FVC, FEV1/FVC, FEF25-75, DLCO and FENO. Qualitative variables were; sex, reason for consulting, viral infections, atopy, smoke exposure, HRCT scan and current treatment. Descriptive analysis was performed and pulmonary function before and after BDT was studied using paired-sample Wilcoxon and Student's t-test. Results: We studied a cohort of 22 cases, 10 (45.4%) boys and 12 (54.5%) girls. The mean age at the diagnosis was 4.87±3, 27 years old. The follow-up period was 5 years (range 1 to 8 years). Related virus were; influenza 2 (9.09%), parainfluenza 2 (9.09%), adenovirus 3 (13.69%), syncytial respiratory virus 1 (4.5%) and rhinovirus 1 (4.54%). HRCT scan mosaic pattern of lung attenuation 22 (100%) and bronchiectasis 8 (36.36%). Lung function at diagnosis showed fixed airflow obstruction and increased lung volumes. The global analysis showed a progressive decrease in FEV1, FVC, FVC/FEV1, FEF25-75 and increase in sReff and residual volume with decrease in sGeff. Individually, there was a tendency to stabilise the lung function comparing with initial values at diagnosis. Respiratory morbidity was low after the diagnosis. Conclusions: In most cases, fixed air-flow obstruction and lung function stability with low respiratory morbidity were observed. HRCT scan and lung function testing supported the diagnosis(AU)