Nuevas alernativas en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático / New alternatives in the treatment of idiopathic nephrotic syndrome

RESUMEN

El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es una patología propia de la infancia y relativamente frecuente. La mayor parte de los casos son corticosensibles pero un elevado porcentaje de casos evolucionan a la corticodependencia (CD) y precisan largos periodos de tratamiento con distintas drogas, potencialmente tóxicas. Ello hace que estos casos y los corticorresistentes (CR) sean patologías severas y graves por su posibilidad de evolucionar a la enfermedad renal terminal. El tratamiento de elección al diagnóstico de SIN son los esteroides, con distintos protocolos según el tiempo más o menos prolongado de administración. El tratamiento de los casos CD y CR está menos protocolizado y, a pesar de la amplia bibliografía acumulada con distintos protocolos, sigue sin existir evidencia para establecer una indicación clara. Distintos tratamientos se han ido introduciendo a lo largo de los años, todos ellos con capacidad inmunomoduladora sobre la base de la etiología del SNI. Los agentes alquilantes, los anticalcineurínicos, especialmente la ciclosporina y más escasamente el tacrolimus, y más recientemente el micofenolato mofetil y los anticuerpos monoclonales han sido preconizados. Son múltiples los trabajos que muestran respuesta a estos distintos tratamientos, pero muy pocos prospectivos y randomizados y casi inexistentes los comparativos entre los distintos fármacos. En este trabajo hacemos una revisión de los tratamientos más recientes y un apunte sobre otros potenciales tratamientos en las formas graves de síndrome nefrótico corticodependiente (SNCD) y corticorresistente (SNCR) (AU)

ABSTRACT

Idiopathic nephrotic syndrome (INS) is the most common form of nephrotic syndrome in children. Patients and generally responsive to steroid therapy, but lost of then progress to steroid dependent (SD) disease and require long periods of treatment with different drugs, potentially toxic. Patients who fail to respond to steroids (steroid-resistant disease (SR)), are at increased risk for developing end-stage renal disease. Treatment of choice for INS is steroids, with different protocols. Treatment of SD cases and SR are less protocolized despite the amount of literature over different protocols, there is still no evidence to establish a clear indication. Different treatments have been introduced over the years, all with immunomodulary capabilities based on the etiology of INS. The alkylating agents, calcineurin inhibitors (cyclosporine), and more recently mycophenolate mofetil and monoclonal antibodies have been used. There are many articles that demonstrate this response to different treatments, but few prospective, randomized and almost nonexistent comparing different drugs. In this paper the latest treatments in severe SD and SR disease are reviewed (AU)