Afectación pulmonar de la neurofibromatosis: a propósito de un caso / Pulmonary involvement in neurofibromatosis: a case report

RESUMEN

La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante. Entre los hallazgos clínicos descritos, la afectación pulmonar se caracteriza por aparición de disnea, tos y dolor torácico, aunque en ocasiones el paciente puede estar asintomático. Los datos radiológicos más frecuentes son la presencia de bullas, enfisema, áreas de vidrio deslustrado y patrón reticular. Las pruebas respiratorias funcionales muestran una disminución de la capacidad de difusión. Presentamos un caso de afectación pulmonar en un paciente con neurofibromatosis (AU)

ABSTRACT

Neurofibromatosis is an autosomical disease. The pulmonary affectation includes dyspnoea, cough, chest pain and ocasionally the patients are asymptomatic. The radiological findings consist at bullae, emphysema, ground-glasses abnormality and reticular affectation. At functional respiratory test the main characteristic is a disminution of difusion capacity. We present a case of Neurofibromatosis with pulmonary disease (AU)