Traqueobroncomegalia y bronquiectasias en el síndrome de Mouniere-Kuhn. Colonización por Pseudomonas aeruginosa y antibioterapia inhalada / Tracheobronchomalacia and bronchiectasis in the Mouniere-Kuhn syndrome. Pseudomonas aeruginosa colonization and inhaled antibiotic therapy

RESUMEN

El síndrome de Mouniere-Kuhn se caracteriza por bronquiectasias (BQ) congénitas asociadas a traqueobroncomegalia. Es una enfermedad poco prevalente en la población general (1-4,5%), siendo infrecuente el diagnóstico en la edad adulta. Las infecciones respiratorias constituyen una complicación frecuente en su evolución y entre ellas, la infección y colonización por Pseudomona aeruginosa. La terapia antibiótica inhalada con colistina, tobramicina, etc. ha demostrado su eficacia en pacientes con BQ asociadas a fibrosis quística. La instauración de este tratamiento en nuestro caso se asoció con una mejoría en la sintomatología clínica y reducción de las exacerbaciones (AU)

ABSTRACT

Mounier-Kuhn syndrome is characterized by congenital bronchiectasis (BC) associated to tracheobronchomegaly. It is a disease of little prevalence in the general population (1-4.5%), its diagnosis being uncommon in the adult age. Respiratory infections are a frequent complication in its course and, among them, infection and Pseudomona aeruginosa colonization. Inhaled antibiotic therapy with colistin, tobramycin, etc. has demonstrated its efficacy in patients with cystic fibrosis bronchiectasis. The establishment of this treatment in our case was associated with an improvement in the clinical symptoms and reduction of the deteriorations (AU)