Malformación de Chiari tipo I en un paciente con síndrome de Poland / Chiari type I Malformation in a patient with Poland´s syndrome

RESUMEN

La malformación de Chiari tipo I y el síndrome de Poland son dos patologías infrecuentes, más aún su presentación simultánea no había sido previamente descrita en la literatura.Se presenta el caso de un paciente varón de 27 años con antecedentes de síndrome de Poland, quien refirió cefalea y alteraciones motoras de los músculos intrínsecos de la mano izquierda. En los estudios de resonancia magnética de columna cervical fue encontrada la malformación de Chiari tipo I con siringomielia desde C1 a T2, la cual es tratada mediante descompresión del foramen magno, plastia de duramadre y remoción del arco posterior del atlas.Se presenta una discusión de los mecanismos embriológicos que podrían estar implicados en la coexistencia de estas dos entidades, haciendo énfasis en el rol del mesodermo para-axial (AU)

ABSTRACT

Chiari malformation type I and Poland´s syndrome are two rare diseases and their simultaneous presentation had not been previously described in the literature.We report the case of a 27 year old male with history of Poland's syndrome, who referred headache and motor impairment of the intrinsic muscles of the left hand. In a cervical spine MR a Chiari I malformation with syringomyelia from C1 to T2 was found, which was treated by foramen magnum decompression, dural plasty and removal of the posterior arch of the atlas.A discussion of the embryological mechanisms that might be involved in the coexistence of these two entities is presented, emphasizing the role of para-axial mesoderm (AU)