Quilotórax persistente en paciente con linfangioleiomiomatosis / Persistent chylothorax in patient with lymphangioleiomyomatosis

RESUMEN

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente que afecta a mujeres en edad fértil y presenta una evolución sistémica progresiva, siendo el pulmón y los ganglios mediastínicos los órganos más afectados. La afectación pulmonar se caracteriza por disnea, derrame pleural, hemoptisis y neumotórax espontáneo, siendo el quilotórax una complicación frecuente en el curso evolutivo de esta enfermedad, produciéndose hasta en el 30% de casos. El tratamiento del quilotórax no está estandarizado y precisa de un manejo multidisciplinar nutricional, farmacológico, respiratorio y en ocasiones quirúrgico. Estos pacientes presentan un alto riesgo de malnutrición debido a la pérdida continua de quilo, por lo que es fundamental un adecuado tratamiento (AU)

ABSTRACT

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that affects women in fertile age and presents a systemic progressive evolution, being the lung and the mediastinic lymph nodes the most affected organs. The pulmonary disease is characterized by dyspnea, pleural effusion, hemoptysis and spontaneous pneumothorax, being the chylothorax a frequent complication in the course of this disease, appearing in up to 30% of cases. The treatment of chylothorax is not standardized and it is necessary a multidisciplinary approach: nutritional, pharmacological, respiratory and even surgery. These patients present high risk of malnutrition due to the constant loss of chyle, therefore a suitable nutritional management is essential to avoid more complications (AU)