Tratamiento quirúrgico del nefroma mesoblástico congénito / Surgical treatment of congenital mesoblastic nephroma

RESUMEN

Introducción. Los tumores renales son raros en niños menores de 6 meses, siendo el nefroma mesoblástico congénito el más frecuente en este grupo de edad. Presentamos 4 casos tratados en nuestro hospital en los últimos años. Material y métodos. Analizamos la edad, sexo, forma de presentación así como el diagnóstico y tratamiento de los 4 casos, revisando la literatura. Resultados. La edad de presentación osciló entre 0-6 meses. En nuestra serie el sexo que predominó fue el femenino. La clínica ha sido de masa abdominal en todos los casos, asociando hipertensión arterial en 2 de ellos. La ecografía ha sido el método de sospecha diagnóstica, en 2 de ellos deforma prenatal. El diagnóstico se completó con resonancia magnética. El tratamiento fue quirúrgico realizándose cirugía abierta en 3 casos y cirugía laparoscópica en el restante. La evolución ha sido favorable. Conclusión. La baja frecuencia de este tumor limita la experiencia en el diagnóstico y tratamiento. El tratamiento estándar es la nefrectomía radical con márgenes libres. La terapia coadyuvante en enfermedad recurrente puede ser considerada aunque existen pocos estudios. La cirugía laparoscópica comienza a constituir una alternativa al tratamiento clásico de estos tumores, ya que permite la extirpación con buenos márgenes de seguridad (AU)

ABSTRACT

Background. Renal tumors are rare in infants less than 6 months of age, being congenital mesoblastic nephroma the most frecuent in this age group. We reported 4 cases treated in our hospital in the last years. Methods. We analyze age, sex, the clinical presentation as well as diagnosis and treatment. Results. Range of age at diagnosis was 0-6 months. In our study the predominant sex was female. Clinical presentation was abdominal mass in all of cases with hypertension (HTA) in two of them. Scan ultrasound has been the method of dignostic, that was completed with Magnetic Resonance Imaging (MRI). The tretament was open surgery in three cases and laparoscopic on the last. All patients are alive with no evidence of disease. Conclusions. Low frecuency of this tumor limit the experience ondiagnostic and treatment. Standard treatment is nephroureterectomy radical with free margins. Adjuvant therapy should be considered in recurrent disease although exists few studies. Laparoscopic surgery should be an alternative to clasical treatment since permits excision with good security margins (AU)