Pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica y síndrome de Berdon: todavía un desafío diagnóstico y terapéutico para el cirujano pediátrico / Chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction and berdon syndrome: Still a diagnostic and therapeutic challenge for the pediatric surgeon

RESUMEN

Introducción. La pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica(POIIC) y el síndrome de Berdon (SB) son trastornos motores de etiopatogenia aún mal conocida, difícil diagnóstico y tratamiento. Pacientes/métodos. Se estudiaron retrospectivamente 26 pacientes (8H/18M) tratados en nuestro hospital por POIIC (21) o SB (5) desde 1982-2009 analizando aspectos clínicos, diagnósticos, terapéuticos y evolutivos. Resultados. El 77% debutaron en los primeros 3 meses de vida(5 tenían diagnóstico prenatal de megavejiga). Los principales signos/síntomas fueron la distensión abdominal (87%), episodios obstructivos recurrentes (70%) y malnutrición (60%), seguidos de vómitos, diarrea crónica, estreñimiento pertinaz y disfagia. Doce tenían afectación urológica (8 megavejiga, 8 RVU/ectasia); 2 asociaban arritmias, 1 sordera, 1 hidrocefalia y 5 mal rotación intestinal. El estudio radiológico fue compatible en todos (1 tenía afectación esofágica exclusiva, 6 presentaban micro colon, 3 dilataciones segmentarias y el resto dilatación generalizada). Se realizó manometría anorrectal en 12 (demostrando RIA+),esofágica en 9 (evidenciando aperistalsis en 4) y antroduodenal en 9(viendo patrón miopático en 4 y neuropático en 5). Las biopsias rectales por succión (16) y musculares (5) fueron normales en todos ellos;las de pared intestinal completa (en 18, tras cirugía) demostraron solo (..) (AU)

ABSTRACT

Aim/background. Chronic Intestinal Pseudo Obstruction (CIPO)and Berdon Syndrome (BS) are motility disorders with still unclear pathophysiology, and challenging diagnosis and management. Patient and methods. 26 patients (8M/18F) treated of CIPO (21)or BS (5) at our institution between 1982-2009 were retrospectivelyre viewed and clinical, diagnostic, therapeutic and follow-up data were analyzed. Results. 77% had a neonatal onset by the 3rd month of life (5had a prenatal diagnosis of megacystis). Abdominal distension (87%),recurrent suboclusive episodes (70%) and malnourishment (60%)were the main symptoms followed by vomits, chronic diarrhea, constipation and dysfagia. The urinary tract was involved in 12 patients(46%) 8 had megacystis, 8 had vesicoureteral reflux. Arrythmias were seen in 2, deafness in 1, hydrocephalia in 1 and mal rotation in5. Radiological studies were consistent for CIPO in all of them the (..) (AU)