Neuroblastoma anaplásico del bulbo olfatorio con áreas de diferenciación rabdomioblástica. Descripción de un caso / Anaplastic olfactory neuroblastoma with areas of rhabdomyoblastic differentiation. A case report

RESUMEN

El neuroblastoma de bulbo olfatorio es un tumor de células pequeñas y origen neuroectodérmico que aparece en el área superior de la cavidad nasal en la región de la lámina cribosa y puede mostrar un patrón de agresividad y afectar a estructuras intracraneales. Presentamos el caso de un paciente de 25 años de edad con una masa a nivel de fosas nasales que invade la órbita y muestra afectación intracraneal extracerebral. Fue intervenido mediante un abordaje combinado por neurocirugía y cirugía maxilofacial, siendo el diagnóstico de neuroblastoma. Al mes de realizarse esta cirugía radical se produjo una recidiva muy agresiva fundamentalmente a nivel intracerebral, que es nuevamente intervenida, mostrando en el estudio histopatológico áreas de diferenciación rabdomioblástica dentro del neuroblastoma. A pesar de lo infrecuente de la aparición de áreas rabdomioblásticas en el seno de un neuroblastoma, la existencia de este dato anatomopatológico confiere al neuroblastoma un grado de agresividad y capacidad de recidiva extremadamente elevado. La cirugía debe ser lo más radical posible, lo cual no garantiza una supervivencia prolongada(AU)

ABSTRACT

Olfactory neuroblastoma is a small-cell tumour of neuroectodermal origin occurring in the upper nasal cavity in the region of the cribriform plate, which can show aggressive behaviour and affect intracranial structures. We report a case of a 25 year old male with a mass at the level of nasal cavity that invaded the orbit and the intracranial extracerebral compartment. The mass was removed using a combined neurosurgical and maxillofacial approach and a neuroblastoma was diagnosed. One month later, the patient had an aggressive, mostly intracerebral, recurrence. He underwent further surgery and the neuroblastoma was found to contain areas of rabdomyoblastic differentiation. Although rabdomyoblastic areas within neuroblastoma are extremely rare, when they are present the degree of aggressivity and possibility of recurrence are greatly increased. Thus, surgery should be as radical as possible, even though it does not guarantee long term survival(AU)