¿Es válido el modelo histopatológico de Braak en el trastorno de conducta del sueño REM idiopático? / No disponible

RESUMEN

En 2002 Braak estableció un modelo cronopatológico de la enfermedad de Parkinson. Esta se iniciaría en las regiones inferiores del tronco cerebral y en el bulbo olfatorio, para seguir posteriormente una trayectoria ascendente, afectando progresiva y sucesivamente a núcleos del tegmento pontino, más tarde a la sustancia negra, tálamo, mesocórtex temporal y, finalmente, al neocórtex frontal y prefrontal. Este perfil evolutivo parecía confirmarse cuando se descubrió que el déficit olfativo y/o el TCSR idiopático podían constituir un marcador precoz de enfermedad de Parkinson u otras sinucleopatías y preceder en varios años a la aparición de la sintomatología motora. Además, los pacientes con TCSR idiopático presentan en el SPECT menor captación de transportador de dopamina en los ganglios basales que los controles de la misma edad y esta captación disminuye con el tiempo, de modo que se estarían comportando como pacientes con enfermedad de Parkinson prodrómico, cumpliendo las expectativas del modelo de Braak. Sin embargo, el estadiaje de Braak tiene importantes lagunas. Por un lado, no hay una buena correlación entre clínica y estadiaje histopatológico. Por otro, si este modelo fuera el predominante en la enfermedad de Parkinson la mayoría de los pacientes habrían sufrido previamente TCSR y sin embargo, lejos de ser la norma, esto parece la excepción, mientras que un porcentaje elevado de pacientes desarrollan un TCSR después de presentar síntomas motores. En cualquier caso, la pregunta que se nos plantea no cuestiona si el modelo de Braak es o no útil en general, sino la situación específica de TCSR idiopático. En esta situación, lo que prevé el modelo es que los pacientes con TCSR idiopático desarrollarán con el tiempo una enfermedad de Parkinson y posteriormente una demencia asociada a Parkinson. Sin embargo, lo que se observa en las series clínicas es que si bien unos siguen esta evolución, otros pasan directamente a sufrir una demencia de cuerpos de Lewy sin pasar por el estadio intermedio de una enfermedad de Parkinson, lo que indica que, en un sentido estricto, el modelo no es válido de forma universal. No obstante, en un sentido más amplio, sí que tiene validez, pues nos advierte de que el TCSR idiopático es en realidad parte de una enfermedad neurodegenerativa que poco a poco se va extendiendo y afectando a diversos sistemas (AU)

ABSTRACT

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