Hemangioma reticular do membro inferior associado a anomalias estruturais congénitas: abordagem terapêutica / Reticular hemangioma of the lower extremity associated with congenital structural anomalies: therapeutic approach

RESUMO

O hemangioma reticular é uma variante do hemangioma infantil descrita recentemente, que apresenta uma predilecção pela extremidade inferior epelo períneo. Associa-se, frequentemente, a ulceração recalcitrante, anomalias ano-génito-urinárias e sacrais e, raramente, a sobrecarga cardíaca.Uma recém-nascida prematura apresentava uma mancha com aspecto reticular ao nível do membro inferior esquerdo, nádegas e períneo, dilatações venosas proeminentes na superfície lateral do membro envolvido, genitália externa dismórfica e ânus imperfurado. A ressonância magnética mostrouimperfuração anal, fístula rectovestibular, hipoplasia coccígea, cavidade siringomiélica medular e envolvimento hemangiomatoso retroperitoneal. As características clínicas e imagiológicas eram consistentes com o diagnóstico de hemangioma reticular com anomalias ventro-caudais. Os autores descrevema abordagem terapêutica adoptada nesta doente e a eficácia do encerramento assistido por vácuo de uma úlcera extensa e refractária aos cuidados de penso convencionais (AU)

ABSTRACT

Reticular hemangioma is a recently described variant of infantile hemangioma that has a predilection for the lower extremity and perineum. It is often associated with recalcitrant ulceration, ano-genito-urinary-sacral anomalies, and rarely with cardiac overload. A premature newborn female presented with patchy, network-like cutaneous staining of the left lower limb, buttocks and perineum, prominent lateral venous dilations of the involved limb,dysmorphic external genitalia and imperforate anus. MRI revealed imperforate anus, rectovestibular fistula, coccygeal hypoplasia, medullary syringomyelic cavity and retroperitoneal hemangiomatous involvement. The clinical and imaging features were those of reticular hemangioma and ventral-caudal anomalies. The authors describe the therapeutic approach of this patient and the efficacy of vacuum-assisted closure of a large intractable ulceration (AU)