Amiloidosis primaria con afectación lingual masiva / Primary amyloidosis with severe macroglossia

RESUMEN

La amiloidosis primaria es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito extracelular de amiloide. El diagnóstico de la amiloidosis se basa en la sospecha clínica y la confirmación por biopsia de tejido.El pronóstico de la amiloidosis está ligado a la afectación orgánica. La infiltración amiloide de los diversos tejidos y organos provoca la alteración de las células parenquimatosas y la dysfunctón de los órganos afectos. La macroglosia es característica, aunque no exclusiva, de la amiloidosis primaria, y como sintomatología puede producir alteraciones del habla, disgeusia y disfagia, por lo que algunos pacientes podrían beneficiarse de una glosectomía reductora. Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas con el objetivo de disminuir el volumen lingual, intentando a su vez mantener la funcionalidad y estética de la lengua. Presentamos un caso clínico de afectación lingual masiva por amiloidosis primaria, y se discuten las indicaciones, las diferentes técnicas quirúrgicas y una revisión de la literatura (AU)