Disóstosis cleidocraneal. Presentación de un caso clínico / Cleidocranial dysostosis. Report of a case

RESUMEN

La disóstosis cleidocraneal es una entidad clínica descrita por Marie y Sainton en 1897. Se caracteriza por aplasia clavicular completa o incompleta, aumento del diámetro transversal del cráneo, osificación retardada de las suturas y fontanelas, malformaciones óseas, anomalías dentales y transmisión hereditaria. Estas características clínicas condicionan el aspecto extraoral de estos pacientes braquicefálicos, con abombamiento frontal y parietal, puente nasal con dorso deprimido y ensanchado, hipertelorismo, surcos nasolabiales pronunciados y baja estatura. La deficiencia clavicular descrita contribuye al aspecto alargado del cuello y a la estrechez de hombros, y le permite al paciente la posibilidad de aproximar los hombros por delante del tórax. A nivel oral, las anomalías de los maxilares y de los dientes son casi constantes. Las principales características clínicas orales de este síndrome son la reabsorción retardada de las raíces de los dientes temporales, el retraso eruptivo de la dentición permanente, la localización ectópica y anormal morfología dentaria de los dientes definitivos, presencia de múltiples dientes retenidos fundamentalmente dientes supernumerarios, el desarrollo de quistes dentígeros alrededor de los molares no erupcionados, y el escaso desarrollo del maxilar superior. El desarrollo mandibular es normal, aunque en pacientes adultos se observa la falta de fusión de la sínfisis mandibular debido probablemente al generalizado retraso existente en el desarrollo y la osificación esqueléticos de estos pacientes. El tratamiento dental de estos pacientes es lento y dificultoso, requiriendo con frecuencia un tratamiento multidisciplinario. Se presenta el caso clínico de un paciente adulto diagnosticado de disóstosis cleidocraneal, y se exponen las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas a nivel dentario y craneofacial más importantes de este síndrome (AU)