Primer trasplante hepático en un paciente con atresia de vías biliares y situs inversus en España / First orthotopic liver transplantation in patient with biliary atresia and situs inversus in Spain

RESUMEN

La atresia de vías biliares es la indicación más frecuente para trasplante hepático en la edad pediátrica. La portoenterostomía de Kasai es el tratamiento primario para la atresia de vías biliares. Si la portoenterostomía falla, el fallecimiento suele ocurrir antes de los 2años de edad sin el trasplante hepático. El síndrome de múltiples malformaciones más comunmente asociado con la atresia de vías biliares es el síndrome de poliesplenia, formado por una constelación de defectos en la simetría corporal, desarrollo del bazo y anomalías vasculares, incluyendo situs inversus, poliesplenia y otros. El situs inversus era considerado como una contraindicación absoluta para el trasplante hepático. Sin embargo recientemente han sido publicados varios casos, sugiriendo que ni el situs inversus ni la presencia de dichas alteraciones vasculares deben ser consideradas como contraindicaciones para el trasplante hepático. Presentamos un caso de trasplante hepático realizado a un paciente con atresia de vías biliares, situs inversus y poliesplenia. Es el primer caso descrito en España (AU)