Síndrome de QT corto / Short QT syndrome

RESUMEN

El objetivo de esta publicacion es profundizar y dar a conocer a la comunidad médica la existencia del síndrome de QT corto (SQTC), descrito recientemente, como una enfermedad eléctrica primaria del corazón, asociada a un riesgo elevado de muerte súbita por arritmias ventriculares malignas y a episodios de fibrilación auricular. Se enfatiza que este cuadro se presenta de forma general en jóvenes sin enfermedad estructural cardíaca. Las mutaciones identificadas en los genes codificadores de la síntesis de los canales de potasio implican una ganacia de su función y, por consiguiente, un acortamiento en la duración del potencial de acción en el período refractario auricular y ventricular. El electrocardiograma muestra un intervalo QT menor de 300 ms con ondas T puntiagudas, aunque con carácter intermitente. El diagnóstico precisa de la exclusión de las causas fisiológicas y extrínsecas que acortan el intervalo QT. Se concluye que el SQTC, aunque infrecuente, debe ser del dominio del personal médico especializado por las implicaciones pronósticas que reviste y que la implantación de un desfibrilador automático es el tratamiento de primera línea en los pacientes sintomáticos. Los fármacos antiarrítmicos del grupo III, en especial la quinidina, representan otra opción terapéutica (AU)

ABSTRACT

The target of this publication is to make a dipper view and to let know to the scientific medical sommunity about the recently description of the short QT syndrome as a heart primary electrical disease, asociated to a high sudden death risk due to malignat ventricular arrhythmias and to atrial fibrillation episodes. It is emphasized that this situation can be frequently found in young people, without a structural cardiac disease. The identified mutations in synthesis codificator genes of potassium channels implies a profit of its function, and therefore a reduction in the potencial action duration and in atrial and ventricular refractory periods. The electrocardiogram shows a QT interval smaller than 300 ms with sharp T wave, although with an intermittent character. The diagnosis requires the exclusion of physiological and extrinsic causes that make shorter the QT interval. It is concluded that the short QT syndrome, though unfrequent, must be widely known by the specialized medical staff because of the prognosis implications that it has and because the implantion of an automatic desfibrillator constitutes first line therapy in symptomatic patients. The a class III antiarrhythmic drugs, specially quinidine, represent another therapeutic option (AU)