Síndrome de Turner y ductopenia biliar / No disponible

RESUMEN

La elevación asintomática de los enzimas hepáticos ha sido observada en algunas ocasiones en pacientes con síndrome de Turner. Comunicamos una paciente de 18 años de edad con síndrome de Turner, tratada con GH, desde los 8 años hasta los 16 años, y con estrógenos desde los 12 hasta los 18 años. Un año antes de comenzar el tratamiento estrógeno y estando asintomática se objetivó una elevación oscilante de los enzimas hepáticos que persiste durante 6 años. La ecografía hepática fue normal. En la biopsia hepática se observó una leve ductopenia biliar. Se suspendió el tratamiento hormonal y se inició la administración de ácido ursodeoxicólico, existiendo una clara mejoría analítica a los 4 meses. La asociación de ductopenia biliar y síndrome de Turner no ha sido descrita anteriormente. A propósito de esta paciente se analizan las posibles causas de elevación de los enzimas hepáticos en los pacientes de síndrome de Turner así como la necesidad de vigilar y realizar periódicamente pruebas de funcionalismo hepático (AU)

ABSTRACT

Asymptomatic elevation of hepatic enzymes has been observed in some occasions in patients with Turner Syndrome. We report an 18 year old patient with Turner Syndrome, treated with GH, from 8 to 16 years, and with estrogens from 12 to 18 years. One year before beginning estrogen treatment and being asymptomatic, an oscillating elevations of the hepatic enzymes that persists during 6 years was observed. The hepatic echography was normal. In the hepatic biopsy, mild biliary ductopenia was observed. Hormone treatment was discontinued and administration of ursodeoxycolic acid initiated, there being a clear analytic improvement at 4 months. The association of biliary ductopenia and Turner Syndrome has not been previously described. Based on this patient, the possible causes of elevation of hepatic enzymes in Turner patients as well as the need to control and periodically perform hepatic functionalism tests are analyzed (AU)