Acquired haemophilia A in a patient with chronic hepatitis C virus infection receiving treatment with pegylated interferon plus ribavirin: role of rituximab

ABSTRACT

Background: Acquired haemophilia is an uncommon condition caused by the development of clotting factor inhibitors. To eliminate them, immunosuppressive therapy with corticosteroids and cytotoxic drugs is required. Methods: We describe a case of rituximab use in acquired haemophilia refractory to conventional therapy in a 63 year old male patient with chronic hepatitis C virus infection who was receiving treatment with pegylated-interferon-α-2a plus ribavirin. Results: After 21 weeks of antiviral therapy, the patient was admitted to hospital with a large haematoma in the abdominal muscles. Factor VIII level was zero and inhibitor titer was 345 Bethesda units. Oral immunosuppressive therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide was administered for 1 month, with limited improvement. Therefore, cyclophosphamide was replaced by a four once-weekly dose of intravenous rituximab. Two months later, factor VIII level was normal and inhibitor titer was undetectable. Conclusion: Rituximab may be useful for the treatment of acquired haemophilia resistant to standard therapy (AU)

RESUMEN

Antecedentes la hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente causado por el desarrollo de inhibidores del factor de coagulación. Para eliminarlos, se requiere tratamiento con corticoides y fármacos citotóxicos. Métodos: Describimos el caso del uso de rituximab en hemofilia adquirida refractaria al tratamiento convencional en un hombre de 63 años con infección crónica por el virus de la hepatitis C y que estaba recibiendo tratamiento con interferón pegilado α-2a y ribarivina. Resultados: Tras 21 semanas de tratamiento antivírico, el paciente fue ingresado en el hospital por un gran hematoma en la musculatura abdominal. La concentración de factor VIII era nula y el título de inhibidor fue de 345 unidades Bethesda. Se administró tratamiento inmunosupresor oral con metilprednisolona y ciclofosfamida durante 1 mes, con escasa mejoría. Así pues, se sustituyó la ciclofosfamida por una dosis semanal de rituximab intravenoso. Dos meses después, la concentración de factor VIII se normalizó y el título de inhibidor era indetectable. Conclusión: Rituximab puede ser útil en el tratamiento de la hemofilia adquirida resistente al tratamiento estándar (AU)