Xerodema pigmentosum: papel del cirujano maxilofacial en su tratamiento. Revisión de nuestra experiencia en el tratamiento de 9 casos, en el periodo 1973-1995 / Xeroderma pigmensotum: the role of the maxillofacial surgeon in the treatment. A review of our experience in 9 cases, from 1973 to 1995

RESUMEN

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad rara, de herencia auosómica recesiva que presenta como principal manifestación clínica lesiones cutaneas y tumores malignos dérmicos en áreas expuestas al sol debido a la imposibilidad de neutralizar los efectos nocivos de los rayos uv. Exsisten además manifestaciones oculares, orales y en algunos casos síntomas neurológicos. En su tratamiento es muy importante la prevencion y una vez aparecidas las lesiones, extirpación de las mismas y reconstrucción por diversos métodos. Cuando aparecen lesiones premalignas podemos optar por métodos, como la dermabrasión o peeling junto con el tratamiento médico con retinoides y/o interferon. Exponemos nuestra experiencia en 9 casos tratados en nuestro servicio (AU)