Hemocromatosis neonatal: resultado satisfactorio de la terapia con inmunoglobulina por vía intravenosa a partir de la semana 14 de gestación / Neonatal hemochromatosis: Satisfactory outcome of intravenous immunoglobulin therapy from week 14 of pregnancy

RESUMEN

La hemocromatosis neonatal es una enfermedad congénita infrecuente que cursa con un fallo hepático severo con alta tasa de mortalidad (80-90%) en el neonato. Su etiología sigue siendo desconocida, aunque cada día cobra más fuerza la hipótesis aloinmune. La terapia con inmunoglobulina por vía intravenosa ha demostrado ser efectiva para disminuir sus consecuencias. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico previo de hijo afectado por la enfermedad que en la gestación actual se realiza tratamiento con inmunoglobulina por vía intravenosa, desde la semana 14 de embarazo, obteniendo resultados satisfactorios (AU)

ABSTRACT

Neonatal hemochromatosis is a rare congenital disease that causes severe liverfailure, leading to a high mortality rate (80-90%). The cause remains unknown but the alloimmune hypothesis is gaining ground. Intravenous immunoglobulin therapy has been proven to be effective in ameliorating the consequences of this entity. We present the case of a patient who had previously delivered a child with neonatal hemochromatosis. She was treated with intravenous immunoglobulin from week 14 of pregnancy, with a satisfactory outcome (AU)