Hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico / Diffuse alveolar hemorrhage in patients with systemic lupus erythematosus. Clinical manifestations, treatment, and prognosis

RESUMEN

La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una manifestación rara pero potencialmente fatal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). La patogenia de esta manifestación es desconocida, aunque los pacientes se presentan con datos clínicos de actividad del LES en el momento de la hemorragia; estudios de histopatología han implicado depósitos de complejos inmunes e infiltrado celular (capilaritis). El cuadro clínico clásico de la enfermedad consiste en disnea, descenso en la hemoglobina e imágenes radiográficas alveolares difusas habitualmente, con o sin la presencia de hemoptisis. Se han identificado diversos factores asociados a mortalidad, entre los que se encuentran la ventilación mecánica, falla renal e infecciones; estas últimas se han descrito como frecuentes en diversas series, aunque principalmente son bacterianas, también pueden observarse infecciones fúngicas invasivas como aspergilosis. El tratamiento de la HAD se ha basado en pulsos de metilprednisolona; pueden ser útiles también, ciclofosfamida (uso controversial), plasmaféresis, inmunoglobulina y rituximab (AU)

ABSTRACT

Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) in patients with systemic lupus erythematosus is a rare but potentially fatal condition. Although the pathogenesis of this condition is unknown, high disease activity is the main characteristic; moreover, histopathology in some studies showed alveolar immune complex deposits and capillaritis. Clinical features of DAH include dyspnea, a drop in hemoglobin, and diffuse radiographic alveolar images, with or without hemoptysis. Factors associated with mortality include mechanical ventilation, renal failure, and infections. Bacterial infections have been reported frequently in patients with DAH, but also invasive fungal infections including aspergillosis. DAH treatment is based on high dose methylprednisolone; other accepted therapies include cyclophosphamide (controversial), plasmapheresis, immunoglobulin and rituximab (AU)