Mastocytosis and allergic diseases

ABSTRACT

Mastocytosis is a clonal disorder characterized by proliferation and accumulation of mast cells in various tissues, mainly skin and bone marrow. It can cause a wide variety of clinical manifestations-other than urticaria pigmentosa-that can lead to inappropriate release of mediators by mast cells. The most severe manifestation is anaphylaxis. The triggers of anaphylaxis in adults with mastocytosis are numerous, but Hymenoptera stings seem to be the most frequent, followed by foods and drugs. Therefore, to prevent severe reactions, it is very important to recognize and avoid potential triggers; in addition, venom-allergic patients must receive lifelong immunotherapy, which has proven very effective. Given that published data on drug anaphylaxis in patients with mast cell disorders are scarce, it is not currently possible to provide clear recommendations. The risk of systemic reactions during general anesthesia can be reduced by assessing risk on an individual basis (previous reaction to a drug or reaction during surgery) and by avoiding specific trigger factors (patient temperature changes, infusion of cold solution, tissue trauma, friction, and other mechanical factors) (AU)

RESUMEN

La mastocitosis es una enfermedad clonal caracterizada por la proliferacion y acumulo de mastocitos (MC) en diferentes tejidos, sobre todo en la piel y en la medula osea (MO), que da lugar a una amplia variedad de manifestaciones clinicas, entre ellas la urticaria pigmentosa, siempre debidas a la inapropiada liberacion de mediadores de MC, siendo la mas grave de ellas la anafilaxia. Los desencadenantes de la anafilaxia en adultos con mastocitosis son numerosos, pero la picadura de himenopteros parece ser la mas frecuente, seguida de algunos alimentos y medicamentos. En la prevencion de las reacciones graves es muy importante reconocer y evitar el posible agente desencadenante, siendo tambien importante que los pacientes con alergia a venenos sigan un tratamiento largo con inmunoterapia que se ha demostrado efectivo en dichos pacientes. Los datos publicados sobre anafilaxia por medicamentos en pacientes con mastocitosis son escasos y no es posible dar unas claras recomendaciones sobre este tema. El riesgo de reacciones sistemicas durante la anestesia general puede reducirse haciendo un seguimiento de los riesgos personales de cada paciente (con reacciones previas a medicamentos o durante una cirugia), y evitando los factores desencadenantes (cambios de temperatura, infusion con soluciones frias, friccion y otros agentes mecánicos (AU)