Variantes fenotípicas menores en pacientes con leucemia linfoblástica aguda del occidente de México / Minor phenotypic variants in patients with acute lymphoblastic leukemia from west México

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) se ha asociado a un exceso de variantes fenotípicas menores (VFM), que incluyen las variantes comunes y las anomalías menores, indicadoras de una fenogénesis alterada. El objetivo fue determinar la asociación entre VFM y LLA. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio de casos y controles basado en hospital de 120 niños con LLA y 120 niños sanos como grupo control, emparejados por edad y sexo, atendidos en el Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I. Menchaca (México). En ambos grupos, se realizaron 28 mediciones antropométricas y la búsqueda sistemática de un listado de 405 VFM mediante un examen físico minucioso. Se estimaron las odds ratio ajustadas (ORa) con sus variables intervinientes por regresión logística. El intervalo de confianza fue del 95% (IC del 95%). RESULTADOS: Los signos antropométricos asociados con LLA fueron segmento superior largo (ORa = 2,19; IC del 95%, 1,01-4,76), mandíbula ancha (ORa = 2,62; IC del 95%, 1,29-5,30), pabellones estrechos (ORa = 6,22, IC95% 2,60-14,85) y teletelia (ORa = 2,53; IC del 95%m 1,07-5,98). Las VFM hipoplasia mesofacial, frente ancha, nariz pequeña, columnela corta, pabellones estrechos, teletelia, línea Sídney, pie griego y manchas café con leche (MCL) tuvieron una frecuencia de 3 a 17 veces mayor en los ninos ˜ con LLA. Por número, encontramos asociación a partir de ≥ 4 VFM (ORa = 2,14; IC del 95%, 1,25-3,66; p = 0,004). CONCLUSIONES: A partir de ≥ 4 VFM, se encontró asociación con LLA, lo que indica la existencia de factores prenatales en la fenogénesis y leucemogénesis. Confirmamos las MCL y la línea Sídney como VFM asociada a niños con LLA

ABSTRACT

INTRODUCTION: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) has been associated with an excess of minor phenotypic variants (MPV), including common variants and minor anomalies, indicative of an altered phenogenesis. The objective of the study was to determine the association between MPV and ALL. PATIENTS AND METHODS: In a hospital based case-control study, we studied 120 children with ALL (including standard and high risk) and 120 healthy children as a control group, matched for age and sex, seen in the Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I. Menchaca (Guadalajara, Mexico). In both groups, 28 anthropometric measurements were made, as well as a systematic search for 405 MPV, through a physical examination. Adjusted odds ratio was estimated (aOR) with its intervening variables by logistic regression. The confidence interval was 95% (95%CI). RESULTS: Anthropometric signs associated with ALL were long upper segment (aOR= 2.19, 95%CI 1.01-4.76), broad jaw (aOR= 2.62, 95%CI 1.29-5.30), narrow ears (aOR= 6.22, 95%CI 2.60- 14.85), and increase in internipple distance (aOR= 2.53, 95%CI 1.07-5.98). The hypoplasia mesofacial, broad forehead, small nose, short columella, narrow ears, telethelia, Sydney crease (SC), Greek type feet and café-au-lait spots (CALS), had a 3 to 17 times higher frequency in children with ALL. By number, an association was found from ≥4 MPV (aOR= 2.14, 95%CI 1.25-3.66, P=.004). CONCLUSIONS: From ≥4 MPV, an association was found with ALL, suggesting prenatal factors in phenogenesis and leukemogenesis. CALS and SC were confirmed as MPV in children with ALL