Síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades autoinmunes, hematológicas, infecciosas y oncológicas. Serie de 13 casos clínicos y una revisión bibliográfica / Secondary macrophage activation syndrome due to autoimmune, hematologic, infectious and oncologic diseases. Thirteen case series and review of the literature
Reumatol. clín. (Barc.)
; 11(3): 139-143, mayo-jun. 2015. tab
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-136645
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Objetivo:
Describir las características demográficas y trastornos de pacientes con diagnóstico de síndrome de activación macrofágica (SAM) en el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014.Métodos:
Se revisaron las historias clínicas desde el diagnóstico de SAM y tras su alta hospitalaria hasta enero de 2014. Los pacientes se agruparon en 4 grupos autoinmunes (AI), hemato-oncólogicas (HO), infecciosas (Inf) y oncológicas (Onc). Las variables fueron analizadas entre los 4 grupos y entre AI y HO.Resultados:
Trece pacientes (7 hombres, con una mediana de 54 años [32-63]) se estudiaron. Las etiologías encontradas fueron 5 AI, 5 HO, 2 Inf y una Onc. Se encontraron células hemofagocíticas en el líquido ascítico en uno de los pacientes. Se encontró un paciente con SAM secundario a enfermedad relacionada con la IgG4.Conclusiones:
La mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronóstico (AU)ABSTRACT
Objective:
Describe the demographic characteristics and disorders of patients with diagnosis of Macrophage Activation Syndrome (MAS) in the December 2008 - January 2014 period.Methods:
Medical records were reviewed from diagnosis of MAS and after discharge until January 2014. Patients were divided into 4 groups according to the primary disease Autoimmune (AI), Hemato - oncologic (HO), Infectious (Inf) and Oncologic (Onc). The variables were analyzed among the 4 groups and between AI and HO.Results:
Thirteen patients [7 men, with a median of 54 years (32-63)] were studied. The etiologies were 5 AI, 5 HO, 2 Inf. and 1 Onc. disease. Hemophagocitc cells were found in the ascitic fluid of one patient. A patient with MAS secondary to IgG4-related disease was found.Conclusions:
Mortality, prognosis and disease progression may be influenced by the delay in diagnosis, treatment initiation and etiology of MAS. HO ill patients had a worse prognosis (AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Doenças Autoimunes
/
Síndrome de Ativação Macrofágica
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo observacional
/
Estudo prognóstico
/
Fatores de risco
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Reumatol. clín. (Barc.)
Ano de publicação:
2015
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitario Donostia/España