Hypersensitivity pneumonitis: a comprehensive review

ABSTRACT

Hypersensitivity pneumonitis (HP), also known as extrinsic allergic alveolitis, is a complex pulmonary syndrome mediated by the immune system and caused by inhalation of a wide variety of antigens to which the individual has been previously sensitized. The pathobiology of the disease is not fully understood, but in addition to the triggers that initiate the disease, host/genetic factors are likely to be important, as only a minority of exposed individuals develop HP. Due to the lack of a diagnostic gold standard, the diagnosis of HP is not straightforward and relies on the integration of a number of factors, including history of exposure, precipitating antibodies to the offending antigen, clinical features, bronchoalveolar lavage, and radiological and pathologic features. However, in the appropriate setting, a high index of suspicion is critically important and may obviate the need for more invasive tests. Clinical presentation and natural history vary widely. Acute forms generally resolve without sequelae, while chronic forms, which are caused by persistent low-grade exposures, are associated with poor prognosis. Corticosteroids may be useful in acute episodes for symptomatic relief or in chronic and progressive disease, but their long-term efficacy has never been validated in prospective clinical trials. Ideally, patients with HP should be referred to centers with expertise, as the overlap with other forms of interstitial lung disease may be substantial. Making the correct diagnosis has critical therapeutic and prognostic implications (AU)

RESUMEN

La neumonitis por hipersensibilidad (NH), también conocida como alveolitis alérgica extrínseca, es un síndrome pulmonar complejo mediado por el sistema inmune y provocado por la inhalación de una amplia variedad de alérgenos frente a los cuales el paciente está previamente sensibilizado. La patogénesis de la enfermedad se conoce parcialmente; sin embargo, además de los activadores iniciales que dan lugar al desarrollo de la enfermedad hay factores genéticos que tienen importancia también, de tal forma que solo una minoría de los individuos expuestos desarrollan la enfermedad. Debido a la falta de un 'gold estándar' para el diagnóstico de NH, se hace necesaria la integración de un número de factores, entre los que se encuentran la historia de exposición al alérgeno, la presencia de anticuerpos precipitantes frente al Ag ofensor, datos clínicos y datos patológicos en el lavado broncoalveolar, y radiológicos. En cualquier caso un alto índice de sospecha clínica es crítica y puede obviar la necesidad de otros test más invasivos. La presentación clínica y la historia natural de la enfermedad puede variar ampliamente desde las formas agudas que generalmente se resuelven sin secuelas a las formas crónicas fibróticas que son provocadas por la exposición de grado bajo mantenida y que se asocian con un peor pronóstico. Los corticosteroides pueden ser útiles en el tratamiento sintomático de los episodios agudos o en la enfermedad crónica progresiva, pero su eficacia a largo plazo nunca ha sido validada en ensayos clínicos diseñados para ese fin. La dinámica adecuada debe dirigir a los pacientes con MH a centros especializados expertos, dado que puede haber otras formas solapadas de enfermedad pulmonar y el diagnóstico correcto es crítico para la aplicación de un correcto tratamiento y un mejor pronóstico (AU)