Síndrome hepatopulmonar / Heptopulmonary síndrome

RESUMEN

El síndrome hepatopulmonar está caracterizado por la existencia de enfermedad hepática, dilatación vascular pulmonar e hipoxemia arterial. Generalmente se asocia a una cirrosis hepática de cualquier origen aunque se ha descrito en otras enfermedades hepáticas, tanto agudas como crónicas, y no siempre asociada a la hipertensión portal. La ecocardiografía con contraste es el estándar de oro para el diagnóstico de las dilataciones vasculares pulmonares y fundamental por tanto para el diagnóstico del síndrome hepatopulmonar. Estas dilataciones reflejan cambios en la microvascularización pulmonar (vasodilatación, acúmulo intravascular de monocitos y angiogénesis) e inducen un desequilibrio en la relación ventilación/perfusión, o incluso verdaderos shunts, que finalmente desencadenan la hipoxemia. El síndrome hepatopulmonar empobrece el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes y puede determinar la necesidad de un trasplante hepático que es el único tratamiento de eficacia demostrada. En el presente artículo se revisan los principales aspectos etiopatogénicos, fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos de este síndrome

ABSTRACT

Hepatopulmonary syndrome is characterized by the presence of liver disease, pulmonary vascular dilatations, and arterial hypoxemia. It is usually associated with cirrhosis of any origin, but has been described in other liver diseases, both acute and chronic, and not always associated with portal hypertension. The gold standard method to detect pulmonary vascular dilations is contrast enhancement echocardiography with saline and is essential for the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. These dilatations reflect changes in the pulmonary microvasculature (vasodilatation, intravascular monocyte accumulation, and angiogenesis) and induce a ventilation/perfusion mismatch, or even true intrapulmonary shunts, which eventually trigger hypoxemia. This syndrome worsens patients’ prognosis and impairs their quality of life and may lead to the need for liver transplantation, which is the only effective and definitive treatment. In this article, we review the etiological, pathophysiological, clinical and therapeutic features of this syndrome