Respuesta paradójica a prostanoides en paciente con hipertensión pulmonar severa / No disponible

RESUMEN

La enfermedad veno oclusiva pulmonar (EVOP) es un síndrome clínico-patológico infrecuente que se asocia a hipertensión arterial pulmonar (HAP). La respuesta paradójica a prostanoides nos debe hacer sospechar en esta entidad, aunque esta situación es muy infrecuente. Además, el planteamiento terapéutico de este tipo de pacientes es muy controvertido porque los pacientes pueden presentar empeoramiento clínico con al realizar tratamiento con vasodilatadores. Presentamos un caso de un varón de 39 años diagnosticado de EVOP con respuesta paradójica a prostanoides y revisamos las controversias en cuanto a la actitud terapéutica

ABSTRACT

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare clinic-pathologic syndrome that is associated with pulmonary arterial hypertension (PAH). The paradoxical response to prostanoids should make us suspect this entity, although this is unusual. The therapeutic approach to these patients is highly controversial because they can develop clinical worsening using vasodilators. We present a case of a 39 years old male diagnosed with (PVOD) and paradoxical response to prostanoids. Also, we review the controversies regarding the therapeutic approach: