Importancia de los tumores lipomatosos benignos en el niño como marcadores de anomalías estructurales y síndromes complejos. Experiencia en nuestro centro / Benign lipomatous tumors in children: markers of structural anomalies and complex syndromes. Our experience

RESUMEN

Introducción: El lipoma es el tumor mesenquimatoso más frecuente entre los tumores de partes blandas. Su incidencia en la edad pediátrica es menor del 10%; sin embargo, estos tumores con frecuencia forman parte de síndromes complejos o son marcadores de anomalías estructurales subyacentes. Material y métodos: Estudio descriptivo restrospectivo de los tumores lipomatosos intervenidos en nuestro centro (2000-2014) en pacientes con edades comprendidas entre 0 y 15 años, y revisión bibliográfica con el objetivo de determinar las características epidemiológicas, su presentación clínica, su asociación con otras entidades clínicas complejas y su evolución posterior. Se excluyeron los pacientes con diagnóstico macroscópico de lipoma en los que el estudio anatomopatológico mostró lesiones de diferente estirpe. Resultados: Un total de 36 pacientes (un 47% mujeres y un 53% varones, con una media de edad de 7,9 años) presentaron tumores lipomatosos. El 75% eran lipomas únicos, cuya localización más frecuente era la extremidad inferior (29%). La localización lumbosacra se asoció a anomalías del tubo neural. En el 2,7% de los casos se manifestó como lipomatosis múltiple superficial; el 8,3% formaba parte de síndromes complejos y 1 caso presentó un lipoma profundo. En el 95% se realizó una resección completa. Los lipomas inguinocrurales, intramusculares o múltiples presentaban una mayor tendencia a la recidiva. Conclusiones: Los tumores adiposos son infrecuentes en los niños. La asociación a síndromes complejos o a una patología grave supone un porcentaje muy elevado con respecto a la población adulta. Es fundamental realizar una correcta anamnesis y una exploración para detectar las posibles anomalías asociadas y valorar la necesidad de efectuar pruebas de neuroimagen en las localizaciones craneal o lumbosacra (AU)

ABSTRACT

Introduction: Benign lipomas are the most frequent soft tissue tumors. In children, its incidence has been estimated at around 10% of mesenchymal tumors and they are frequently associated with complex syndromes or structural abnormalities. Material and methods: We conducted a descriptive retrospective study of the fatty tumors diagnosed and treated in our centre (2000-2014) in children (0-15 aged) and a literature review in order to determine their epidemiological characteristics, presentation, complex pathology associated, treatment and prognosis. Patients with pathology report showing different histological diagnosis are excluded. Results: 36 patients (47% females, 53% males, medium age 7.9 years) were diagnosed of fatty tumors. The 75% presented isolated lipomas, the most frequent location was the lower extremity (29%). Lumbosacral lipomas were associated with tube neural defects. The 2.7% presented multiple superficial lipomatosis, the 8.3% were associated with congenital complex syndromes and 1 case presented a deep mediastinal lipoma. Complete resection was performed in 95%. Inguinal location, intramuscular and multiple lipomatosis were associated with relapse. Conclusions: Fatty tumors are infrequent in children. A high percentage of patients present congenital syndromes or disease associated, which shows a higher proportion comparing with adults. A detailed anamnesis and physical exploration are mandatory to detect other defects and neuroimaging techniques must be considered in lumbosacral or craneal lipomas (AU)