Adenocarcinoma mucinoso de quiste gigante de uraco asociado a pseudomixoma peritoneal / Mucinous adenocarcinoma arising in a giant urachal cyst associated with pseudomyxoma peritoneal

RESUMEN

El pseudomixoma peritoneal originado en el adenocarcinoma mucinoso de uraco, es una condición extremadamente rara. Tras estudio de la literatura, se han publicado hasta la actualidad, 36 observaciones. Se publica el caso, en un hombre de 51 años de edad, asintomático, que presentó como hallazgo en TAC de abdomen tras litotricia, una masa en la pared anterior dependiente del uraco. En la laparotomía, se encontró una masa quística de 10x8 cm, bilobulada y rota, conteniendo un fluido mucinoso espeso. Este mismo fluido estaba presente en la cavidad peritoneal. Se extirpó la tumoración y se extrajo la mayor cantidad posible de líquido libre. La histología reveló un adenocarcinoma mucinoso de uraco asociado a pseudomixoma peritoneal. Después de la primera intervención se decidió una segunda operación. Se realizó cirugía citorreductora y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica. El paciente está asintomático y libre de enfermedad a los 6 meses de la segunda intervención. Se discuten los aspectos relacionados con la embriología, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de esta patología

ABSTRACT

Pseudomyxoma peritonei arising from mucinous adenocarcinoma of the urachus is an extremely rare condition. We identified 36 previous cases published to date.We report the case in a 51-year-old man, asymptomatic, presented as a finding on CT abdomen review after lithotripsy, a mass in the anterior wall urachal dependent. At laparotomy, the cystic mass, 10x8 cm, was could be completely separated from the bladder and was excised. It was smooth-walled and filled with thick mucinous fluid. A large volume of pseudomyxoma peritonei was present. Histology revealed an adenocarcinoma mucinous of the urachus associated with pseudomyxoma peritonei. After the first intervention was decided to reoperate the patient. Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy was performed. The patient was well, with no tumour recurrence, at 6 months follow-up. We discuss aspects of embryology, epidemiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of this complex pathology