Hipertensión portal idiopática secundaria a tratamiento tiopurínico en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal / Idiopathic portal hypertension regarding thiopurine treatment in patients with inflammatory bowel disease

RESUMEN

Introducción: entre los efectos adversos hepáticos secundarios al tratamiento tiopurínico en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), se ha descrito la posibilidad de desarrollar hipertensión portal idiopática. Esta patología de etiología y prevalencia real inciertas puede comprometer el pronóstico de estos pacientes, por lo que se debe tener un alto grado de sospecha para su diagnóstico precoz. Material y métodos: se ha llevado a cabo un estudio transversal en una cohorte de pacientes con EII en seguimiento en nuestra unidad para determinar la prevalencia del diagnóstico de HTP idiopática (HTPI) y su relación con el tratamiento tiopurínico. Resultados: en nuestro centro, en el momento del análisis había 1.419 pacientes en seguimiento por enfermedad inflamatoria intestinal. De estos, 927 pacientes se encuentran bajo tratamiento con fármacos tiopurínicos (o lo han estado durante la evolución de su enfermedad), lo que supone el 65,3% de la población 689 pacientes con azatioprina (74,3%) y 238 con 6-mercaptopurina (25,7%). En total, se identificaron 4 pacientes con EII tipo enfermedad de Crohn con hipertensión portal idiopática en probable relación con el tratamiento tiopurínico, lo que supuso un 4,3% del total, es decir, una incidencia de 4,3 casos por cada 1.000 pacientes con EII tratados con tiopurínicos. Las características basales de los pacientes se describen en la tabla I. El 75% de los pacientes debutó con signos o síntomas de hipertensión portal 1 paciente con encefalopatía hepática y 2 pacientes con hemorragia digestiva por varices esofágicas. Solo un paciente se encontraba asintomático, pero se sospechó el diagnóstico de HTP por trombopenia aislada. No obstante, cabe destacar que todos los pacientes presentaban trombopenia previamente aunque no se había sospechado el diagnóstico de HTP a pesar de un exhaustivo estudio. A todos los se realizó ecografía abdominal con fibroscan, cateterismo de venas suprahepáticas, así como biopsia hepática como parte del estudio etiológico de hipertensión portal. En la ecografía abdominal se objetivaron datos indirectos de HTP en todos los pacientes (como esplenomegalia), descartándose asimismo cirrosis hepática. El fibroscan mostraba datos de fibrosis hepática significativa (F2-F3). Además, a todos los pacientes se les realizó una angiorresonancia en la que se descartó trombosis del eje esplenoportal como causa de HTP. Por último, la anatomía patológica de la biopsia hepática descartó la presencia de cirrosis hepática, apoyando el diagnóstico de HTP idiopática (Tabla II). Conclusiones: la hipertensión portal idiopática secundaria a tratamiento tiopurínico en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal es un fenómeno poco frecuente, pero ha de ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial para un diagnóstico precoz, principalmente en pacientes con tratamiento tiopurínico de larga evolución. La presencia de trombopenia es a menudo el único factor predictor de su desarrollo en fases preclínicas (AU)

ABSTRACT

Introduction: The possibility of developing idiopathic portal hypertension has been described with thiopurine treatment despite compromises the prognosis of these patients, the fact its true prevalence is unknown. Material and methods: A cross-sectional study was conducted in a cohort of inflammatory bowel disease (IBD) patients followed at our unit, to determine the prevalence of diagnosis of idiopathic portal hypertension (IPH) and its relationship with thiopurine treatment. Results: At the time of the analysis, 927/1,419 patients were under treatment with thiopurine drugs (65%). A total of 4 patients with IBD type Crohn’s disease with idiopathic portal hypertension probably related to the thiopurine treatment were identified (incidence of 4.3 cases per 1,000). Seventy-five percent of patients started with signs or symptoms of portal hypertension. Only one patient was asymptomatic but the diagnosis of IPH because of isolated thrombocytopenia is suspected. However, note that all patients had thrombocytopenia previously. Abdominal ultrasound with fibroscan, hepatic vein catheterization and liver biopsy were performed on all of them as part of the etiology of portal hypertension. In the abdominal ultrasound, indirect portal hypertension data were observed in all patients (as splenomegaly) cirrhosis was also ruled out. The fibroscan data showed significant liver fibrosis (F2-F3). Conclusion: Idiopathic portal hypertension following thiopurine treatment in IBD patients is a rare occurrence, but it must be borne in mind in the differential diagnosis for early diagnosis, especially in patients undergoing thiopurine treatment over a long period. The presence of thrombocytopenia is often the only predictor of its development in the preclinical stage (AU)