Pancreatoblastoma congénito / Congenital pancreatoblastoma

RESUMEN

Introducción. El pancreatoblastoma (PB) es un tumor pancreático, embrionario, maligno. Debido a su rareza, no existe un criterio unánime con respecto al tratamiento. Presentamos un caso de diagnóstico prenatal. Caso clínico. Recién nacido con diagnóstico prenatal de tumoración epigástrica. Al ingreso, se palpa una masa en epigastrio que en ecografía presenta un aspecto quístico. Los marcadores tumorales BHCG, (ÏEA, CA, alfa-fetoproteína son: negativos, así como: TC, RM y mapa óseo. Mediante laparotomía, se extirpa una masa quística situada en la cola del páncreas. Estudios histopatológico: PB. Comentarios. Debido a su rareza, la mayoría de los Oncólogos no tienen experiencia en su tratamiento. No realizamos ninguna quimioterapia, debido a su resección completa y a que no hay un protocolo de quimioterapia establecido. Los pacientes con antecedente de PB presentan una mayor tendencia a desarrollar nuevos tumores. En nuestro paciente, después de 5 años, no hemos comprobado la aparición de ningún nuevo tumor (AU)

ABSTRACT

Introduction. Pancreatoblastoma (PB) is a pancreatic embryonic malignant tumor. Due to its rarity, there is no unanimous opinion regarding treatment. We present a case of prenatal diagnosis. Clinical case. A newborn with prenatal diagnosis of epigastric tumor. At admission, a palpable epigastric mass shows cystic appearance on echography: tumor markers BHCG, CEA, CA, and alpha-fetoprotein are negative, as well as CT, MR, bone map, 8C PET-CT. Through laparotomy, a cystic mass is excised from the tail of the pancreas. Histopathological studies: PB. Comments. Because of its clinical rarity, the majority of oncologists do not have experience of its treatment. We do not perform any chemotherapy, due to complete resection and also because of lack of established treatment protocol. Patients with a history of PB presents a greater tendency to develop new tumors. Alter 5 years we have not verified the emergence of any new tumor in our patient (AU)