Inmunodeficiencias y enfermedades autoinmunes: inmunodeficiencia común variable y Crohn-like / Immmunodeficiencies and autoimmune diseases: common variable immunodeficiency and Crohn-like

RESUMEN

Introducción: la inmunodeficiencia común variable (IDCV) conlleva un mayor riesgo de infecciones principalmente respiratorias y digestivas. Se asocia a enfermedades autoinmunes, manifestaciones granulomatosas y neoplasias. La clínica digestiva es muy frecuente, presentando hasta en el 60% de los pacientes diarrea crónica. Clínicamente puede confundirse con otras patologías en las que se incluye la enfermedad inflamatoria intestinal que es infrecuente (2-13%). Caso clínico presentamos el caso de una paciente con IDCV con clínica digestiva a la que se diagnostica de enfermedad de Crohn-like con afectación ileal extensa. El tratamiento inicial de estos pacientes es igual al de una enfermedad de Crohn típica. Sin embargo en los casos más agresivos como este, el uso de inmunosupresores es imprescindible. La paciente que actualmente se encuentra en remisión con infliximab presentó una reacción adversa previa a adalimumab. Discusión: el número escaso de series hacen que el tratamiento con inmunomoduladores en esta inmunodeficiencia sea un reto diagnóstico y terapéutico (AU)

ABSTRACT

Common variable immunodeficiency (CVI) gives a major risk of principally respiratory and digestive infections. It is associated with autoimmune diseases, granulomatous process and neoplasias. The digestive clinic is common, in 10% of patients it is the only symptom, and 60 % present chronic diarrhea. Clinically it can be confused and related with other pathologies such as inflammatory bowel disease which is infrequent (2-13%). We present the case of a patient with CVI with digestive symptoms being diagnosed of Crohn-like disease with extent ileal affectation. The main treatment of these patients is the same as classical Crohn disease although in the most severe cases, as this one, the use of immunosupresors is necessary. At this time the patient remains on clinical remmision with infliximab. She presented a previous adverse reaction with adalimumab. The few case series in this pathology makes the treatment with immunomodulators in this immunodeficiency a real diagnostic and therapeutic challenge (AU)